(精编)【医学课件】 IgG4相关性疾病教学课件.pptVIP

 IgG4相关性疾病 2014-2-27 定义 又称为lgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征 是一种与lgG4相关，累及多器官或或组织的慢性、进行性、自身免疫性疾病 特征：一个或多个器官弥漫性肿大； 血清高lgG4血症； 组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化、硬化改变。 相关疾病谱 已知疾病 影响器官组织 已知疾病 影响器官组织 Mikulicz综合征 唾液腺和泪腺 AIP Ⅰ型 胰腺 kuttner’s肿瘤 下颌下腺 硬化性胆管炎 胆管 嗜酸性血管中心性纤维化 眼眶、甲状腺、腹膜后、纵膈及其他组织 非结石硬化性胆囊炎 胆囊 炎性假瘤 眼眶、肺、肾及其他 肝内胆管硬化、肝炎、肝硬化等 肝脏 纵膈纤维化 纵膈 硬化性乳腺炎 乳房 腹膜后纤维化 腹膜后 前列腺炎 前列腺 主动脉周围炎 主动脉 硬化性脑膜炎 垂体炎 中枢神经系统 炎症性腹主动脉瘤 腹主动脉 淋巴结肿大 淋巴结 特发性低补体肾间质小管肾炎 肾间质 炎性假瘤、间质肺炎 肺脏 MD（米库利次病） 1888年，米库利次报道了1例对称性泪腺、腮腺和颌下腺腺体肿胀为主要表现的病例，后来研究发现，肿胀的腺体中有大量淋巴细胞浸润，称此病为米库利次病。 长期以来， MD被认为是干燥综合征的1种； 发现MD仅在累及器官方面与ss相近，而在临床症状、并发症、自身抗体、免疫球蛋白／亚类）和组织病理学(纤维化和硬化的IgG4 +细胞百分比) 及治疗方面与SS 有很大差异 MD与SS比较 (1)中老年，男性、女性均可发病，而ss则较多见于女性； (2)患者有显著的泪腺、唾液腺肿胀增大，但口干症、眼干症及关节痛症状相对较轻； (3)更多的患者合并自身免疫性胰腺炎(AIP)、过敏性鼻炎等自身免疫性疾病； (4)RF、ANA、抗SS-A/RO、抗SS-B/La抗体发生率较低； (5)血清IgG4水平显著升高，组织中有大量IgG4+细胞浸润；总IgG、IgG 1、IgG2、 IgE均较ss显著增高，而lgG3、lgA、lgM则显著降低； (6)组织具有典型纤维化和硬化； (7)对糖皮质激素治疗反应敏感。 目前的研究多认为，MD 是IgG4 相关性疾病 AlP（自身免疫性胰腺炎） 慢性炎症性疾病； 胰腺弥漫性肿大，胰管广泛狭窄； 多见于老年男性； 轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食； 部分患者阻塞性黄疽（多由于胰腺头部炎症肿胀，压迫远端越管导致狭窄所致）； AlP（自身免疫性胰腺炎） IgG4相关性胰腺病变组织学特征： (1)胰腺弥漫性间质纤维化呈辐射状； (2)累及门静脉导致闭塞性静脉炎； (3)胰腺腺泡萎缩； (4)胰腺组织炎症细胞浸润； (5) IgG4相关性AIP对激素治疗反应良好。 腹膜后组织（RPF） 1905 年由法国学者Albarran 提出； 多见于老年男性， 早期无明显表现， 表现为腹膜后组织纤维化、硬化而引起腹腔内空腔脏器受压发生梗阻症状。 压迫肾、输尿管， 可导致肾盂积水， 引起腰部酸痛，严重时可引起急性肾功能衰竭。 压迫肠管， 导致不完全或完全肠梗阻； 压迫下腔静脉，导致下肢水肿等； RPF 病理组织学：IgG4+淋巴细胞广泛浸润； 多中心淋巴滤泡形成； 组织硬化和纤维化。 血清学检查有IgG4 淋巴细胞显著增高。 CT 可见脊柱两侧具有对称性软组织肿块。 B 超显示肾积水。 腹膜后纤维化患者多合并有AIP 或MD 并且多对激素治疗反应良好。 垂体 IgG4相关性垂体炎； 典型特征：垂体组织弥漫性肿大， 其间有大量IgG4 阳性淋巴细胞浸润； 多见于老年人， 男性、女性均有发病； 垂体前叶、后叶、垂体柄均可受累； 临床表现无特异性， 多表现为倦怠、无力、身体疲惫、体重减轻、厌食， 且可有不明原因的尿崩症； 垂体 合并其他自身免疫性疾病， 如AIP、MD 、DM等； 急性发作时可导致垂体功能衰竭，病情危重； 垂体激素不同程度降低， 激发试验减低、混乱； 血清学：血浆IgG4 +淋巴细胞显著增高； CT/MRI 示垂体弥漫性肿大， 垂体柄增厚变大； 淋巴结活检： 大量IgG4 +淋巴细胞组织浸润； 激素治疗后肿胀显著减小， 血浆IgG4 水平降低； 垂体 垂体肿大也见于淋巴细胞性垂体炎（LYH） 但LYH多见于年轻女性炎， 尤其是产后或怀孕时期 垂体活检IgG4 阳性细胞进行鉴别诊断。 Haraguchi A， Era A， Yasui J， et al. Putative IgG4-related pituitary disease with hypopituitarism and/or diabetes insipi