肾移植术后嗜细胞综合征护理查房.ppt

第三阶段 确诊嗜血细胞综合征 护理要点 医疗： 据2004年HLH指南制定方案 Ⅲ级护理要点： 导管护理：PICC 压疮护理 药物管理 强化保护性隔离 药物配伍禁忌： 血制品护理： 三查八对，遵医嘱用药并观察患者有无不良反应 正确的输注顺序： 冷沉淀—血小板—悬浮少白细胞的红细胞--普通冰冻血浆 观察有无不良反应 第三阶段 确诊嗜血细胞综合征 护理要点 医疗： 据2004年HLH指南制定方案 Ⅲ级护理要点： 导管护理：PICC 压疮护理 药物管理 强化保护性隔离 紫外线循环消毒 门后悬挂隔离衣 出入穿隔离衣 悬挂隔离标识 接触患者前后 门外物品准备 专人专物多次擦拭 单人房间 效果评价 护理问题 效果评价 预防容量负荷过重 未出现容量负荷过重 营养不良 无明显改善 心理问题 无明显改善 预防出血 皮肤淤紫处较前好转 PICC导管护理 穿刺点出血处较前好转 在一个干燥综合征合并噬血细胞综合征患者：病例报告与综述 内风湿病学 T淋巴细胞通过其表面的T细胞受体与靶细胞表面的组织相容性抗原结合，启动T淋巴细胞内的PI3k机制，产生穿孔素和颗粒酶，通过极化及胞外分泌，进入靶细胞内，通过Fas途径介导靶细胞凋亡，进而清除病毒、细菌等。 * 时尚微立体图表合集 1例肾移植术后并发嗜血细胞综合征患者的 护理教学查房 Web Design 内 容 护理要点 小 结 知识介绍 PART 1 知 识 介 绍 嗜血细胞综合征--看似陌生，其实它就在我们身边 异名同病 Hemphagocytic lymphohistiocytosis（HLH） —噬血性淋巴组织细胞增生症 Hemophagocytic syndrome（HPS） — 嗜血细胞综合征 Reactive hemophagocytic syndrome (RHS) —反应性噬血细胞综合征 Macrophage activation syndrome (MAS) —巨噬细胞活化综合征 是由于T淋巴细胞和自然杀伤细胞细胞毒效应显著降低和障碍，不能及时有效清除病毒等抗原（免疫无效），巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高炎症反应和组织器官免疫损伤的临床综合征。 定 义： 如果不接受治疗 --死亡率高达95%、平均生存时间2月 早期治疗 -- 成活率55% 一个非常 罕 见 的综合征！ 分 类 原发性噬血细胞综合征(primary HLH)： 家族性HLH (FHL): 已知基因缺陷，至少包括五型 遗传性免疫缺陷症相关性HLH 继发性噬血细胞综合征(secondary HLH) 感染相关性HLH: EBV感染相关性HLH临床最为常见 肿瘤相关性HLH：T/NK细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎淋巴瘤 自身免疫性疾病相关性HLH：SLE常见 儿童多见 继发性HLH发病机制 T淋巴细胞 杀伤性 T细胞 穿孔素 “打孔” 介导性颗粒 （穿孔素、 颗粒酶） 细胞膜损伤 细胞凋亡或坏死 调亡 或坏死 HLH情况下，NK细胞和CTL细胞毒功能缺陷，抗原刺激下持续活化和增殖，CTL产生大量细胞因子，尤其是INF?，后者进一步刺激巨噬细胞持续活化，分泌大量IL-12和其他细胞因子(IL-1、IL-6、IL-10、IL-18和TNF?)。IL-12又刺激CTL扩增，产生INF?。Th1型细胞因子风暴引起淋巴组织细胞侵润多种组织，导致高炎症反应和组织损伤 CTLs和巨噬细胞异常活化和增生导致细胞因子风暴 持续高热 可伴有呼吸道或消化道症状 1.发热 明显肿大 进行性加重： 可出血黄疸、腹水 2.肝、脾肿大 因血小板减少，纤维蛋白原降低及肝功能损害。常有皮肤出血、紫癜、瘀斑 3.出血 临床表现 约一半患儿淋巴结肿大，甚至为巨大淋巴结 4.淋巴结肿大 为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，预后不良的信号 5.肺功能不全 晚期多见，表现为兴奋、抽搐、失明和意识障碍，颅内压增高 6.神经系统症状  实验室检查 鉴别白血病和其他恶性肿瘤的重要依据，简单快速易行 非特异性和必须的诊断指标 需多次、反复检查 骨髓检查： 血液检查：血常规，肝功能（转氨酶、胆红素、甘油三酯、纤维蛋白