(精编)IgG4相关性疾病教学课件.pptVIP

 IgG4相关性疾病 2014-2-27 定义 又称为lgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征 是一种与lgG4相关，累及多器官或或组织的慢性、进行性、自身免疫性疾病 特征：一个或多个器官弥漫性肿大； 血清高lgG4血症； 组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化、硬化改变。 相关疾病谱 已知疾病 影响器官组织 已知疾病 影响器官组织 Mikulicz综合征 唾液腺和泪腺 AIP Ⅰ型 胰腺 kuttner’s肿瘤 下颌下腺 硬化性胆管炎 胆管 嗜酸性血管中心性纤维化 眼眶、甲状腺、腹膜后、纵膈及其他组织 非结石硬化性胆囊炎 胆囊 炎性假瘤 眼眶、肺、肾及其他 肝内胆管硬化、肝炎、肝硬化等 肝脏 纵膈纤维化 纵膈 硬化性乳腺炎 乳房 腹膜后纤维化 腹膜后 前列腺炎 前列腺 主动脉周围炎 主动脉 硬化性脑膜炎 垂体炎 中枢神经系统 炎症性腹主动脉瘤 腹主动脉 淋巴结肿大 淋巴结 特发性低补体肾间质小管肾炎 肾间质 炎性假瘤、间质肺炎 肺脏 MD（米库利次病） 1888年，米库利次报道了1例对称性泪腺、腮腺和颌下腺腺体肿胀为主要表现的病例，后来研究发现，肿胀的腺体中有大量淋巴细胞浸润，称此病为米库利次病。 长期以来， MD被认为是干燥综合征的1种； 发现MD仅在累及器官方面与ss相近，而在临床症状、并发症、自身抗体、免