内分泌系统及代谢疾病内分泌学总论及腺垂体功能减退症白立炜幻灯片.pptVIP

Email : bailiwei1012@ * * * * * * * * * * * * 内分泌疾病分类 激素分泌过多 激素分泌过少 组织对激素反应发生变化 内分泌腺肿瘤 激素分泌过多的原因 内分泌肿瘤：多种抑癌基因/癌基因的突变，肿瘤细胞单克隆/多克隆地增长 非传统内分泌器官/组织肿瘤“异位”分泌激素 自身抗体有类似促激素的作用，如Graves甲亢 基因异常 如糖皮质激素可调节性醛固酮增多症，使醛固酮合成酶基因在ACTH调节的11β－羟化酶基因的控制之下 继发于某些非内分泌疾病，如肾衰时PTH继发性分泌过多 激素分泌过少的原因 多种原因使内分泌腺受到破坏，如：感染（TB、霉菌）、梗塞、变性、化疗、放疗和手术切除。 自身免疫病：如I型DM，Hashimoto， Addison病 先天性的原因 1）腺体先天性发育不良，如先天性睾丸或卵巢发育不良；克汀病等；2）酶的先天性缺陷。如CAH。 尚不知病因的 组织反应性变化 激素抵抗，如： Laron侏儒症，因GH受体的基因突变。 多基因突变使2型DM肝和肌肉胰岛素抵抗 激素敏感性增高，如： TSH、LH和PTH几种受体基因突变的激活可使他们所在的细胞（甲状腺细胞，Leydig细胞、成骨母细胞）功能增加，即使它们未和配基结合 内分泌肿瘤 内分泌肿瘤分功能性和无功能、良性和恶性 无功能肿瘤如果太大，会引起局部压迫 无功能肿瘤可以是恶性肿瘤，可转移 内分泌结节是一类常见、复杂的临床问题 内分泌疾病诊断治疗方略 一、诊断：三驾马车、缺一不可。 临床：详细询问病史，细致全面体检 全面和必要的实验室检查 影像学检查 二、治疗：三条通道，慎重选择 何为首选？ 内科治疗 手术治疗 放射治疗（含核医学） 激素的测定 通过激素测定来了解内分泌功能 基础值测定 昼夜节律测定 功能试验： 兴奋（刺激）试验 抑制试验 激素测定方法 放射免疫测定法（RIA） 免疫化学发光分析法（ICMA） 放射受体分析法（RRA） 腺垂体功能减退症 Hypopituitarism 白立炜 副教授 内科学教研室 新乡医学院第一临床学院 垂体位于丘脑下部的腹侧，呈椭圆形，位于颅中窝、蝶骨体上面的垂体窝内，成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米，重约0.5-0.6克 下丘脑核团 视上核、室旁核 神经垂体 腺垂体 垂体柄 FSH、 LH TSH ACTH PRL GH 腺垂体功能减退症是指由不同病因引起腺垂体全部或大部受损，导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合症。 概 念 一、病因和发病机制 二、临床表现 三、实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 五、治疗 1、垂体瘤 成人多为垂体瘤 儿童常为颅咽管瘤 少数为各种转移瘤 2、下丘脑病变 肿瘤、炎症、浸润性病变、 肉芽肿等 一 病因和发病机制 肿瘤 炎症 3、垂体缺血坏死 腺垂体的血液供应主要是垂体门脉系统，即由门静脉系统的血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产生的各种激素至腺垂体，而不象其他组织那样直接由动脉系统血液供养，这种血运容易受到血压下降的影响。 围生期因某种原因引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，临床称为希恩（Sheehan）综合征。 产妇特殊的生理情况 妊娠期妇女的腺垂体是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血运极为丰富，此时的腺垂体对缺血特别敏感，至分娩期更为明显。 正常分娩后，随着胎盘分泌的支持垂体的激素水平的迅速下降，腺垂体也迅速复原，血流量减少，产后的凝血机制也增强。 交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞，门脉血管内皮细胞受损局部释放的因子也可介导血管痉挛或狭窄，引起DIC，发生门脉血管的栓塞，造成腺垂体组织大块缺血性坏死。 糖尿病患者也可发生腺垂体坏死，原因是微血管病变。 4、蝶鞍区手术、放疗或创伤： 垂体组织的破坏 骨折损毁垂体柄和门脉供血 5、感染和炎症：少见 6、糖皮质激素长期治疗： 负反馈抑制 7、垂体卒中 鞍区“肿瘤卒中”并不常见，但其表现复杂，常易误诊或忽视。颅内肿瘤可能一直很平静或从未有过症状。但在某种情况下，病人忽然感到剧烈头痛，伴恶心、呕吐，甚至昏迷，好象“中风”一样，故称“垂体卒中”。 垂体瘤内突然出血、瘤体增大，压迫正常垂体组织和邻近神经组织（视野及视力改变），呈现危象。 8、先天遗传 9、其他 二 临 床 表 现 50% 无症状 75%± 有明显症状 95% 有全腺垂体功能减退 症状发生顺序与各种内分泌细胞对缺血的敏感程度不同有关，