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 川 崎 病（Kawasaki disease）包 医 二 附 院孙树萍 概 述 川崎病是日本人发现的，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的血管炎综合征，幼儿高发，80% 5岁以下，临床特点急性发热,皮肤粘膜病损，淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗死是主要死因。约15%-20%未经治疗的患儿发现冠状动脉损害。 病因和发病机制 病因 病因尚未清楚,流行病提示立克次体，丙酸杆菌，葡萄球菌，链球菌，支原感染有关。  发病机制 尚不清楚。推测感染原的特殊成分直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子，导致血管壁进一步损伤。  病理： 1期 ：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉侵犯。 2期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮血肿，血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。  ?3期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或全部阻塞。 4期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通  临床表现 （一）主要症状和体征 1)发热：最早出现的症状体温达38-40℃以上,可持续1-2周,呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效 2)球结膜充血：于起病3—4天出现，无脓性分泌物，热退消散。 3)唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜充血伴草霉舌。 4）手足症状：急性期硬性水肿和掌跖红斑，恢复期膜状脱皮。 5）皮疹：多形性红班和猩红热样皮疹，常第1周出现，肛周皮肤发红脱皮。 6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，不红无化脓，病初出现，热退后消退。  （二）心脏表现： 症状常发于发病1-6周出现，也可急性期后数月甚至数年才发生.可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2-4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。  （三）其他 可有无菌性脑膜炎，间质性肺炎，腹泻，呕吐，腹痛，肝肿大，黄疸等，亦可有关节痛，关节炎。  辅助检查 1、血液检查：白细胞数增高，以中性为主，轻度贫血，血小板2-3周增高，血沉增快，CRP增高。 2、免疫学检查 IgG IgM IgA IgE TH2均增高。C3正常或增高。 3、心电图 早期S-T改变，心肌梗塞ST明显抬高，T波倒置，异常Q波。 4、胸片 肺纹理增粗片状影，心影增大。 5、超声心动图 冠状动脉扩张（直径＞3mm ≤4mm为轻度 4—7mm为中度，≥8mm为瘤。 6、冠脉造影 提示损伤程度。  诊断标准 日本MCLS研究会的诊断标准： 持续发热5天以上,伴下列5项中4项者,排除其他疾病后，即可诊断。 1、四肢变化:急性期手足硬肿,掌趾红斑；恢复期指趾膜状脱皮. 2、多形性红斑 3、眼结合膜充血,非化脓性。 4、唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血.舌乳头呈草梅舌； 5、颈淋巴结肿大 5项不足4项,但有冠脉损害可确诊.  鉴别诊断 败血症 儿童类风湿病 猩红热  治疗 1、阿司匹林30-50mg/kg/d，热退后3天逐渐减量，约2周减至3—5mg/kg/日,6-8周.冠脉损害延长. 2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注 2g/kg于8—12小时输入，宜10天之内。 3、糖皮质激素 IVIG无效，和阿司匹林合用，剂量2mg/kg/日，用药2-4周. 4 其他治疗 抗凝，对症，手术.  预后 自限性疾病，1%-2%复发，无冠脉损害出院1、3、6月及1—2年全面检查一次，冠脉瘤每3个月检查一次至消失。 支气管哮喘 包头医学院第二附属院 刘秀云  支气管哮喘简称哮喘，是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。哮喘的定义是由多种细胞特别是肥大细胞、嗜酸性粒细胞和T细胞参与的气道慢性炎症，引起气道高反应，导致可逆性气道阻塞性疾病。临床表现为反复发作性喘息，呼吸困难、胸闷或咳嗽。 发病率近年呈上升趋势 , 全球有 1 亿哮喘患者 , 一些发达国家发病率高达 20%~ 30%.在美国,大约 10%~15% 的男孩和 7%~10% 的女孩曾有哮喘发作。我国儿童哮喘总患病率为0.9%~1.1%,南方地区为 2%~5%