北京积水潭医院精品课件-心肌疾病.ppt

心 肌 疾 病 心肌病的定义 心肌病是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关 心肌疾病的分类(美国2006年) 1.遗传性： （1）肥厚性心肌病（HCM） （2）致心律失常性右室发育不良性心肌病 （3）左室致密化不全 （4）糖原贮积病 （5）传导系统疾病 （6）线粒体疾病 心肌疾病的分类(美国2006年) 2、混合型心肌病 （1）扩张性心肌病 （2）限制性心肌病 心肌疾病的分类(美国2006年) 3.获得性心肌病 (1)炎症性心肌病 (2)应激性心肌病 (3)围生期心肌病 (4)心动过速性心肌病 (5)酒精性心肌病 内 容 一、扩 张 型 心 肌 病 特征 解剖学 心室扩大  血动学 收缩功能障碍 二、肥 厚 型 心 肌 病 特征 解剖学 室壁肥厚  血动学 舒张功能障碍 三、心 肌 炎 扩 张 型 心 肌 病  内 容 一、病因 二、病理 三、病理生理 四、临床表现 五、检查 六、诊断和鉴别诊断 七、治疗 流行病学 epidemiology 住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3% 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11% 扩张型心肌病：男性〉女性 我国发病率：13/10万~84/10万 扩张性心肌病病因 特发性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病. 家族遗传性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者. 继发性DCM的诊断：继发性心肌病特指心肌病变是由其他疾病、免疫或环境因素等引起心脏扩大的病变，心脏受累的程度和频度变化很大. 扩张型心肌病- 病理 1.肉眼: (1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常 2.镜下:(无特异性) (1)心肌肥大,变性,纤维化混合出现 (2)心内膜不规则肥厚 扩张型心肌病-病理生理  1.血液动力学改变: (1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流 RAP? 体循环淤血 二尖瓣返流 LAP? 肺循环淤血 (2)心肌收缩无力 EF? CO ? CI? 组织器官灌注不足 2.附壁血栓 ：脱落 肺栓塞 体循环栓塞 扩张型心肌病-临床表现 1.进行性心力衰竭 (1)症状: (2)体征: --心脏扩大的体征: --相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 --S3 ,S4 (75%) 2.各种心律失常： 症状,体征 3.栓塞: 相应的症状,体征 4.猝死：心衰 室颤 栓塞 扩张型心肌病-检查 1.X-ray:(1)心影明显扩大 --以心室为主的普大型 --中-高度扩大 心/胸60% (2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 2.ECG: (1)各种心律失常(Af+BB) (2)广泛导联的ST-T改变 (3)病理性Q波 发生率20%