小儿惊厥与癫痫.pptVIP

全面性发作 首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球 意识可以有障碍并可以是首发症状 运动症状是双侧性的 发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍及两半球 分类（ILAE1989） 特殊类型癫痫综合征 年龄段 疾病名称 发 作 特 点 EEG 新生儿 大田原综合征 频繁强直性痉挛部分或肌阵挛 爆发—抑制 早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制 严重精神运动发育障碍 婴 儿 infantile spasma 快速点头，弯腰，抱球样等， hypsarrhythmia 成串出现。精神运动发育停滞倒退 幼 儿 Lennox-Gastant 轴性强直，失张力性，肌阵挛 背景波异常 非典型失神 3H棘慢波，多灶性 学龄儿 Absence 突然意识丧失，停止原动作 同步3H棘慢波 双眼凝视，面色不变，发作频繁 学龄期 良性癫痫 与睡眠有关，口咽部发作，唾液增多 中央颞区尖波 喉头发声 ，一侧面肌抽动—泛化 各年龄 Landau-Kleffner 失语?惊厥，听觉失认 持续性棘慢波 acquired epileptic aphasia 心理-行为异常 举例1： 女、8岁，学习成绩下降就诊， 沉思、IQ100、 过度通气阳性 失神发作 治疗学习成绩提高 举例2： 男、1岁5月，自幼不自主笑， 加重3月。不能独立行走， IQ=78 EEG：双额区尖波 提示：癫痫可以无惊厥 （发作类型） 药物治疗原则 早期/单一/小量/长期/规律/个体化/发作类型选药 尽早治疗：越早开始规则治疗，成功率越高 但对首次发作者，若非严重发作，且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次发作后再用药 根据发作类型选药 除部分顽固病例或混合发作者(约占25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控制发作。 从小剂量开始，依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止 坚持长期规则服药，以保证稳定血浓度 在服药后完全不发作2-4年，又经1/2-1年逐渐减量过 程才能停药 不同发作类型的疗程也不相同 失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减量停药 复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年 脑外伤、脑炎、脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年即可逐 渐减量停药 青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药。 药物治疗原则 换药要慎重 若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相互作用的影响 换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半衰期)后再停旧药 药物治疗原则 外科治疗 病例选择 (1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一次以上发作者(2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产生严重神经功 能障碍者，如肿瘤或其他病变： (3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近年有日益增多 的年幼儿手术成功的报道 手术禁忌症 (1)术后会导致更严重的脑功能障碍者 (2)智低(IQ＜70，或活动性精神病) (3)大脑慢性进行性疾病 热性惊厥(Febrile Seizures) 概述 热性惊厥是指体温在38.5-40℃之间，在体温骤升阶段时所发生的惊厥，排出了感染、中毒、外伤、代谢紊乱等诱因，无既往无热惊厥的病史 小儿最常见的疾病之一，约占小儿惊厥的50%左右 发病率为2%-8% 6个月内发病占4%，3岁以上发病占6%，3岁内发病占90% 具有明显的家族遗传特征（常染色体显性、隐性、多基因） 预后良好，但部分患儿可转变为癫痫 发病机制 6个月-4岁小儿脑发育不成熟，神经元结构简单、树突发育差、髓鞘尚