重症肌无力临床特点——我们的经验.ppt

溴吡斯的明 无创呼吸机 抗焦虑治疗 焦虑抑郁伴发躯体症状 总结 男女比例接近 年龄跨度大 发病高峰：5岁之前，中位年龄33岁 首发症状：眼外肌无力最常见 临床分型：青少年（15岁）眼肌型最常见 其他各年龄组 中度全身型占比例最高 新斯的明试验：阳性率96.84% RNS：阳性率76.84%，其中面神经阳性率最高；眼肌型RNS阳性率最低为57.55% 胸腺病理：增生60.4%，胸腺瘤34.95%；累及呼吸肌者合并胸腺瘤所占比例增高 对症及支持治疗很重要 谢 谢！ Titin即肌联蛋白。1990年, Aarli等证实一些并发胸腺瘤的重症肌无力患者的血清中存在与titin 具有相同的电泳移动性和抗原决定簇的抗体。Furst等制备的针对titin 的特异性单克隆抗体能识别重复和非重复性的抗原决定簇, 其与MGT患者的血清所结合的抗原位置完全一致。因而, 基于免疫印迹和免疫电镜的研究结果, 得出绝大多数并发胸腺瘤的MG患者有对titin 起反应的抗体这一结论。我们的试验结果提示titin-Ab阳性主要出现在伴发胸腺瘤的MG患者中, 少见于胸腺萎缩和胸腺增生患者。进一步分析titin-Ab与胸腺发现, tit in-Ab阳性率与胸腺瘤分型无统计学相关性。 * 一般情况包括心肺功能及糖尿病、甲亢等合并症情况；MG分型主要考虑MG是否累及咽喉肌及呼吸肌；胸腺情况主要考虑对于重要脏器的侵袭程度 * 重症肌无力临床特点——我们的经验 解放军第三〇九医院神经内科 王卫 Email163.com 人口学特征 临床表现 辅助检查 胸腺瘤 对症治疗 人口学特征 患者人数:2008.7-2011.6共1108例MG住院确诊患者 男女比例：男555，女553；比例=1：0.996 发病年龄分布：4月至78岁 性别年龄分布特点 首发症状 临床分型 临床表现 易疲劳 波动性 伴发胸腺瘤的MG患者 新斯的明试验 　 Ⅰ Ⅱa Ⅱb Ⅲ Ⅳ Ⅴ T　 P 341 146 428 43 52 2 1012 N 13 3 17 0 0 0 33 T　 354 149 445 43 52 2 1045 　% 96.33 97.99 96.18 100 100 100 96.84 重复电刺激 项目 例数（%） 异常（%） 正常（%） 刺激神经 面神经 678 443（65.34） 235（34.66） 副神经 678 224（33.04） 454（66.96） 腋神经 678 316（46.61） 362（53.39） 尺神经 678 186（27.43） 492（72.57） Osserman分型 Ⅰ 212 122（57.55） 90（42.55） Ⅱa 98 89（90.82） 9（9.18） Ⅱb 318 269（84.59） 49（15.41） Ⅲ 23 18（78.26） 5（21.74） Ⅳ 26 24（92.31） 2（7.69） Ⅴ 1 1（100） 0 总计 678 523（77.14） 155（22.86） 病程（月） 0-12 396 309（78.03） 87（21.97） 13-24 83 66（79.52） 17（20.48） 25-60 74 50（67.57） 23（32.43） 60 125 96（76.8） 28（23.2） 总计 678 521（76.84） 157（23.16） MG伴发胸腺瘤发生率 报道作者 胸腺瘤的发生率 Papatestas等（1972） 74/185（40.0%） Komfeld 等 （1978） 163/1557（10.5%） Paletto (1982) 80/320 (25.0%) Szobor等（1990） 157/1051（15.0%） Suzuki S等（2011，日本） 62/260（23.8%） 许贤豪 （26.0%） 重症肌无力患者中胸腺瘤的发生率（10.5%-40%） 2008.7-2011.6我科收治1108例MG患者，其中行胸腺手术495人，胸腺瘤占15.61% 胸腺病理 项目（人数） 增生（%） 胸腺瘤（%） 萎缩（%） 正常（%） 囊肿（%） 性别 男（247） 130（52.63） 104（42.11） 7（2.83） 1（0.4） 2（0.81） 女（248） 169（68.15） 69（27.82） 4（1.61） 7（2.82）） 2（0.81） 临床分型 Ⅰ（118） 92（77.97） 19（16.10） 4（3.39） 2（1.69） 1（0.85） Ⅱa（60） 44（73.33） 11（18.33） 4（6.67） 0 1（1.67） Ⅱb（254） 144（56.69） 101（39.76）