[临床医学]05补体.ppt

补体的概念： 补体是存在于人和动物血清中， 一组具有酶活性不耐热的球蛋白。正常情况下，随血流动无生物学活性，一旦被微生物或抗原-抗体复合物激活，发挥多种生物学作用；活化补体的作用是非特异性的，而且具有双重性，既有保护作用，也有损伤作用。 补体的激活 电镜下可见，MAC为中空的C9 聚合体，其插入靶细胞的脂质双层膜，形成一个内径为11nm的跨膜通道。该孔道允许可溶性小分子和离子等从胞内逸出，导致胞内渗透压发生改变，致使大量水分子内流，最终导致细胞肿胀并破裂。此外，MAC嵌入靶细胞膜可使致死量钙离子向胞内被动弥散，从而导致不依赖渗透作用的细胞死亡。 第三节 补体系统的调节 （requlation of the Complement System） 1.控制补体活化的启动； 2.补体活化片段自发性衰变； 3.血浆和细胞膜表面存在多种补体调节蛋白，通过控制级联酶促反应过程中酶活性和MAC组装等发挥调节作用； 1.C1抑制物（C1-INH） 抑制C1的活化。 2.C4bp 阻止C4b2a（C3转化酶）形成。 3.I 因子 灭活C3b 。 4.H因子 促进C3b灭活，C3转化酶、C5转 化酶不能形成。 其他 补体受体（CR1）补体衰变加速因子（DAF）和膜辅助蛋白（MCP）等。能抑制C3转化酶形成或加快其分解。 三.补体受体(Complement Receptors) （一）补体受体1（CR1）：又称C3b/C4b受体 （二）补体受体2（CR2）:又称C3b受体 （CD21） （三）补体受体3和4（CR3和CR4）又称iC3b 受体 （四）C5a受体和C3a受体 （五）C1q受体 （二）补体的病理生理学意义 1.抗感染 2.参与免疫损伤 3.参与适应性免疫应答 4.补体与其他酶系统的相互作用 补体与疾病的关系 （一）遗传性补体缺陷相关疾病 （二）补体与感染性疾病 （二）补体与炎症性疾病 （三）补体与异种器官移植 小 结 1、补体系统：由多种蛋白质分子组成的生物级联反应系统，具有持续紧张、随时可发、精密调控等特点。 补体系统组成：补体固有成分，调控蛋白，补体受体。 2、补体的激活途径：替代途径，MBP途径，经典途径及终末过程 3、补体系统的调节机制：C1INH，I因子、H因子、DAF、同源限制因子等的作用。 4、补体受体：CR1，CR2，CR3/CR4，CR5a。 复习题 名词解释 MBP（MBL），MAC，H因子，I 因子，生物级联反应系统。 问答题 1、补体的概念。 2、补体激活途径，各途径的异同点。 3、补体系统的功能。 4、CR1、CR2、CR3/CR4和C5aR的功能。 思考题：补体的抗感染作用和调理作用机理 思考题 1.补体激活导致靶细胞溶解的分子是 ？ 2.具有过敏毒素作用的补体片段是 ？ 3.血清中含量最高的补体成分是 ？ 4.补体激活过程最重要的补体成分是 ？ 5.具有趋化作用的补体片段是 ？趋化作用 最强的是 ？ 6.经典激活途径和MBL激活途径的C3转化酶是 ？C5转化酶是 ？ 7.旁路激活途径的C3转化酶是 ？ C5 转化酶是 ？ 8.那条补体激活途径最短，感染早期即可发挥免疫 效应的补体激活途径是 补体调理吞噬作用 3.免疫黏附C3b-C3bR ( 清除免疫复合物) Ab-C 免疫黏附 清除循环免疫复合物 C-Ab C Ab C-Ab 4. 炎症介质作用 C3a、C5a-Recepter 调理作用 激发炎症反应 补体受体 细菌 补体 2. 活化过程 * antibody-independent B+D Bb C3 C3b（多数失活） C3 C3b C3a