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新生儿黄疸Neonatal Jaundice 临河人民医院呼吸消化科 赵婷 2015年3月 * 定义 是胆红素（大部分未为结合胆红素）在体内积聚而引起皮肤、巩膜或其他器官黄染的现象。 新生儿血中胆红素浓度5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸，部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。严重者病死率高，存活者多留后遗症。 新生儿出现黄疸应鉴别是生理性还是病理性。 * 新生儿胆红素代谢特点 胆红素生成过多 联结的胆红素量少 肝功能不成熟 肠肝循环特点 ※ 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重 * 病因 新生儿高胆红素血症有生理性和病理性之分。 生理性黄疸：由于新生儿胆红素代谢具有与成人不同的特点，50%～60%的足月儿和80%的早产儿在出生后可出现暂时的高胆红素血症。 病理性黄疸：在一些感染和非感染因素的作用下，使胆红素产生增加，肝脏摄取、结合胆红素功能不良，使血中游离胆红素浓度过高，则产生了病理性黄疸。 * 病理性黄疸原因分分析 胆红素生成过多： 感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。 红细胞增多症 静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白。220g/L，红细胞压积＞65%；母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等。 血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 。 * 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等。 血红蛋白病 α地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血 红细胞酶和形态异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E 缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑ * · 肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑ · 母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成↑ * 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 缺氧 窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好 * Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退; 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点; 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟; * 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见; 先天性代谢缺陷病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害; Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症) 肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致; * 临床表现 特点 生理性黄疸 病理性黄疸 黄疸 足月儿 早产儿 足月儿 早产儿 出现时间 2～3天 3～5天 生后24小时内（早） 高峰时间 4～5天 5～7天 消退时间 5～7天 7～9天 黄疸退而复现 持续时间 ≤2周 ≤4周 2周 4周（长） 血清胆红素μmol/L ＜221 ＜257 221 257（高） mg/dl ＜12.9 ＜15 12.9 15 每日胆红素升高 ＜85μmol/L（5mg/dl） 85μmol/L（5mg/dl） 血清结合胆红素 ＞34μmol/L（2mg/dl） 一般情况 良好 相应表现 原因 新生儿胆红素代谢特点 病因复杂 * 辅助检查 1.血清总胆红素浓度测定，血清结合胆红素浓度测定。 2.血红蛋白、血细胞比容、网织红细胞及总胆红