原发性中枢神经系统血管炎学生版课件.pptxVIP

原发性中枢神经系统血管炎杜赟定义及分类原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），也称原发性脑血管炎，是主要发生于脑内的一种病因未明、非感染性、非自身免疫性且不伴其他系统性疾病，主要累及脑的中小血管和软脑膜血管管壁，临床表现为不同神经系统损害症状的中枢神经系统血管炎性病变。1959年，Cravioto等首先报道了有一类非感染性的肉芽肿性血管炎只在患者的中枢神经系统内出现，并提出这是一类独立的疾病类型。此后，PCNSV曾先后被称为“中枢神经系统肉芽肿性血管炎”， “非感染性或非特异性肉芽肿性血管炎”， “孤立性中枢神经系统血管炎”，“良性中枢神经系统血管病变”，目前则一致称之为原发性中枢神经系统血管炎。发病机制在自身免疫性血管炎中，遗传易感性的增加，使血管易于对抗原刺激发生异常的反应。这个过程可以是免疫复合物的沉积所导致的血管损害，如结节性动脉炎和过敏性动脉炎，出现抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞抗体的升高。CD4阳性T细胞-内皮细胞反应性的血管损害，如巨细胞动脉炎和孤立性中枢神经系统动脉炎。感染性血管炎可能是感染微生物后导致自身免疫的异常所致。微生物的蛋白分子刺激免疫系统产生相关的免疫反应，免疫系统在清除微生物的过程中，将血管壁上具有微生物蛋白抗原特性的正常蛋白(分子模拟机