非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现.pptVIP

假说： 高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑制 非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量 来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基底节正 常活动受到损害而出现症状 CT高密度目前尚未有合理解释 部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失 77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低 女性，67岁，血糖22.12mmol/L 肝性脑病 肝豆状核变性 E STIP,N BLACK,J M EKOé, Fahr’s disease and Asperger’s syndrome in a patient with primary hypoparathyroidism.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:100–126 小结 1、非酮症高血糖并偏侧舞蹈症典型三联征表现： 非酮症高血糖 偏侧舞蹈症 症状肢体对侧纹状体MRIT1WI高信号，CT 平扫高密度 2、多种因素导致纹状体MRIT1WI高信号，CT 平扫高密度 反应性饲肥星形细胞增生 轻度脑缺血 可逆性顺磁性物质沉积，如锰等 其他----------- 需要进一步研究 非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断 德阳市人民医院 马春 偏侧舞蹈症： 一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维疾病所致 临床表现： 偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动： 如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外 旋，身躯屈伸扭转 做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽 动、扭头耸肩、下颌摇动 病因： 颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等 病因： 颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等 脑梗死是最常见原因 发病机理： 基底节参与调节运动的主要三大环路： 皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路 发病机理： 基底节参与调节运动的主要三大环路： 皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路 受到破坏→偏侧舞蹈症 非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于血糖 控制不良的老年糖尿病患者，女性多见， 文献报道以亚洲人多见 发病机制？ 特征性影像表现： 病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道，以壳核与尾状核头多见 CT平扫高密度，无占位效应 MRI呈短T1信号 女性，61岁，突发左侧肢体活动障碍，左上肢舞蹈动作4天，高血糖 男性，94岁右侧肢体舞蹈样动作4天入院，血糖33.1mmol/L 肢体舞蹈样动作随血糖波动程度改变 T1WI高信号及CT高密度原因： 多种假说： 反应性饲肥星形细胞增生 微出血 轻度脑缺血 可逆性矿物质沉积，如锰等 其他·············································· 纹状体区T1WI高信号可能与短暂缺血后反应 性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导 产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关 饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体 区T1WI高信号可能原因 动物实验、穿刺活检及尸检发现: 马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经 精神疾病杂志，2007（33）:700-701. Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178–181. Cherian A, Thomas B, Baheti NN,et al.Concepts and controversies in nonketotic hyperglycemia-induced hemicho