2011血液系统疾病.ppt

实验室检查 1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断) Ret、BPC减少 Smear of blood（血涂片） patient normal Smear of patient’blood A. 巨幼细胞贫血血象 B. 嗜碱性点彩红细胞 实验室检查 2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒红系巨幼变，巨核系过分叶 3.血清B12/叶酸浓度下降 BM(骨髓) A. 有核细胞增生明显活跃 B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞 C.Howell-Jolly小体 D.巨核细胞 诊断 贫血症状 血象： 骨髓象： 血清： 震颤智力动作倒退 一般表现，髓外造血，神经精神症状 大细胞正色素性贫血 巨幼样变 B12/叶酸浓度下降 治疗 一般治疗：辅食、护理、防感染 补充： B12 剂量：500~1000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升 治疗 补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常 两种类型贫血鉴别(一) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 年龄 6m-2y 6m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖 髓外造血 有 有 神经系统 较轻 较显著 两种类型贫血鉴别(二) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 有 有 外周血象 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老 铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低 营养性贫血小 结 病因 储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多 临床表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统 实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢 治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞 两种营养性贫血鉴别 五不同 小结 本节课所讲的主要内容是： 第一：小儿造血、血液特点； 第二：小儿贫血总论； 第三：营养性缺铁性贫血； 第四：营养性巨细胞性贫血； * * * * * 3.非造血系统症状 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫运动系统 心率增快、心脏扩大 食欲减退异食癖 呕吐腹泻口腔炎 免疫力、运动耐力下降 烦躁萎靡 记忆力智力 实验室检查 外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常 Smear of Blood（血涂片） normal The patient’ A. 正常外周血象 B. ID 期 C. IDE期 D. 轻度IDA期 E. 中度IDA期 F. 重度IDA期 实验室检查 骨髓象 增生活跃，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15% Bone marrow A. 有核细胞增生明显活跃 B. 浆幼核老 实验室检查 3. 生化检查 血清铁蛋白(SF) 12ug/L 早期 敏感 红细胞游离原卟啉(FEP) 500ug/dl 血清铁(SI) 60ug/dl 转铁蛋白饱和度(TS) 15% IDA期 总铁结合力(TIBC) 350ug/dl 诊 断 喂养史 临床表现 外周血象 铁代谢检查 铁剂治疗有效 骨髓 Hb电泳 初步诊断 确定诊断 证实诊断 鉴别