骨髓增生异常综合征〖精品课件〗一座谈讲座.pptVIP

myszjpwd-myxr-xm;骨髓增生异常综合征;MDS是一组造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成发生质与量的异常。 特点 外周血常有全血细胞减少 骨髓可见病态造血 部分患者可转变为急性白血病; 过去的名称: 铁失利用性贫血 难治性贫血 白血病前期 冒烟性白血病等 1982年 FAB协作组建议称为MDS。;常见染色体异常 5q-,+8,-7,7q-,9q-,20q-;2.癌基因与抑癌基因的异常;3.造血干祖细胞增殖分化异常;三、MDS 的分型;FAB分型 血象 骨髓象 (1982年) (原始细胞) (原始细胞) 难治性贫血(RA) 1﹪ 5﹪ Refractory anemia RA伴环状铁粒幼细胞(RAS) 1﹪ 5﹪ RA with ring sideroblasts 环状铁粒幼≥15﹪ RA伴原始细胞过多(RAEB) 5﹪ 5~20﹪ RA with excess blasts 转化型RAEB(RAEB-T) ≥5﹪ 20~30﹪ RAEB in transformation 可有Auer小体 慢性粒单细胞白血病(CMML) 5﹪,单核细胞 5~20﹪ chronic myelo-monocytic 1.0×109/L leukemia;类型; 四、临床表现 发病情况 原发性MDS:多50岁 男性多于女性(0.86～3:1)。;不同程度的贫血、出血和感染 RA、RAS、RCMD一般以贫血为主。 RAEB常有全血细胞减少。而表现贫血、出血和感染发热;较晚期患者可出现肝脾淋巴结肿大。 部分发生白血病转化。; 血象 最多见为全血细胞减少,也可为一个系列或两个系列血细胞减少 骨髓象 增生活跃或明显活跃,少数病人增生低下 血象及骨髓象病态造血;;MDS 粒系病态变化;MDS 红系病态造血;MDS 巨系病态变化;MDS环形铁粒幼细胞; 在骨小梁旁区或小梁间区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞集簇,称为ALIP(abnormal localization of immature precursor)。 骨髓网硬蛋白纤维增多等。; 骨髓细胞培养 CFU-GM集落减少、无生长而集簇增多,集簇/集落比值增大。 细胞遗传学检查 40﹪-60﹪的患者出现染色体异常。常见的有－5、5q－、－7、7q－、20q－、三体8等。; 六、诊断与鉴别诊断 ;MDS的诊断要点; 鉴别诊断;;2. 刺激造血药物; ;; 6.造血干细胞移植 目前唯一对本病有肯定疗效的治疗方法 allo-BMT疗效35﹪～50﹪;预 后;参 数;积分;小结; 课外阅读材料 1.美国血液学协会网址( ASH) 2.张之南,杨天楹,郝玉书主编.骨髓瘤增生异常综合征. 血液病学. 2003,1076 3.张凤奎,郝玉书.骨髓增生异常综合征的分型及特点. 内科危重症杂志,2000,6(1):31 4.Willianms Hematology. ;;　现今医学分为传统医学、基于“生物-医学模式”近代发展起来的西医，20世纪西医又发展到“社会-心理-生物医学”或综合医学模式，后基因组时代系统生物学的兴起，形成了系统医学在全球的迅速发展，成为继传统医学、西医学之后中、西医学汇通的未来医学。当代中国医学类专业比较优秀的学校有北京大学、华中科技大学、郑州大学等学校。 　　中医即中国传统医药学，是形成于数千年前的中国，是建立在人们与疾病长期斗争的经验总结及阴阳五行、八纲脏腑辨证基础上，运用朴素辩证法及思辨推理方法，认识机体、自然、疾病三者关系，发展起来的一门以“功能人”包括功能脏器为概念的独特的医学哲学理论体系。在治疗上，除了药物外，还有针灸、推拿气功、耳针等特殊疗法，它是世界传统医学中最完善的一种医学理论体系。它为人类尤其为中国人民健康和民族繁衍做出了巨大贡献。 　　西医学是最近三四百年