神经—肌肉接头疾病--周期性瘫痪重点培训.pptVIP

周期性瘫痪 神经病学教研室; 一.概 念 ★周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。临床上以低钾型周期性瘫痪者最为常见，其中有部分病例合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。; 二.病因和发病机制 1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性钙通道病，而我国以散发者多见 2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原，因代谢需要也带入钾离子，使血液中钾含量略有降低。 ; 3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并非平行，而正常人血钾甚至降至比病人低时亦不出现肌无力，所以血钾降低并非引起肌无力的直接原因。认为发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，从而造成神经—肌肉传递阻滞。;2.鉴别诊断 ①其他原因引起的低钾性麻痹 ②甲状腺机能亢进症 ③原发性醛固酮增多症;五.治疗 （一）★低钾型周期性瘫痪的治疗 1.一般采用口服补钾直到症状好转为止，氯化钾5～15g/日。 2.病情严重者，累及到咽肌而不能吞咽或反复呕吐的病人，可给10%氯化钾20～30ml+NS1000ml，ivgtt，好转后尽快改为口服补钾。; 3.平时应避免可能引起本病的诱因。 4.发作间期可长期服用小剂量氯化钾1～2g/日。 5.对甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢，可预防发作。 （二）高钾型 （三）正常血钾型;一.概念 是一组原发于肌肉组织的遗传性疾病，其共同表现为缓慢进行的肌肉萎缩，肌无力及不同程度的运动障碍。 二.病因与发病机理 三.病理;四.临床表现 （一）★假肥大型 为X连锁隐性遗传病，是最常见的一种类型。分为Duchenne型（严重型）和Becker型（良性型）两型。 1.Duchenne型 ①几乎均为男孩，女孩患病极为罕见。 ②鸭步。 ③Gower征。 ④腓肠肌肥大（假肥大） ⑤心肌受累较多见，病程极少超过20年。;2.Becher型 ①病程长，发展相对缓慢。 ②有一个正常的生活期，故称为“良性型”。 ③一般在5～20岁发病。 ④智力多正常，心肌受累也少。;（二）★肢带型 ①起病年龄多在20～30岁，男女均可患病。 ②肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩??带的部分肌肉，逐渐波及上下肢带的全部肌群。 ③腱反射减弱或消失，可出现腓肠肌的假肥大。 ④进展缓慢，预后较好（中年后丧失运动功能）。;（三）面肩肱型 （四）其他类型 包括眼肌型、眼咽型、远端型肌营养不良症等，均属罕见。;肌营养不良;肌营养不良;肌营养不良Gowers氏征;肌营养不良-腓肠肌假性肥大;肌营养不良-肌纤维结缔组织化;五.实验室检查 1.生化检查 CPK、Mb、LDH 2.肌电图检查 3.心功能检查 4.肌肉活检;六.诊断与鉴别诊断 （一）诊断要点 1.典型的临床症状与体征 2.肌电图、生化检查与肌肉活检等特点 3.遗传家族史 （二）鉴别诊断 肢带型肌营养不良症须与下列疾病鉴别 1.进行性脊肌萎缩症 2.多发性肌炎;七.治疗 1.目前无特殊疗法，只能采取对症治疗及一般治疗。 2.积极预防和治疗呼吸道感染。 3.目前预防本病的唯一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。;1.大叶性（肺泡性）肺炎 为肺实质炎症，通常累及肺大叶的全部或大部，并不累及支气管。病原体现在肺泡引起炎症，继之导致部分或整个肺段、肺叶发生炎症改变，致病菌多为肺炎链球菌。本病多见于青壮年，临床起病急，主要症状为寒颤高热、咳嗽、胸痛、呼吸困难和咳铁锈色痰。 　　2.小叶性（支气管）肺炎 指病原体经支气管入侵，引起细支气管、终末细支气管和肺泡的炎症。病原体有肺炎链球菌、葡萄球菌、病毒、肺炎支原体以及军团菌等。常继发于支气管炎、支气管扩张、上呼吸道病毒感染以及长期卧床的危重病人。 　　3.间质性肺炎 以肺间质炎症为主，病变累及支气管壁及其周围组织，有肺泡壁增生及间质水肿。可由细菌、支原体、衣原体、病毒或卡氏肺囊虫等引起。 病因学分类 　　1.细菌性肺炎 如肺炎链球菌（即肺炎球菌）、金黄色葡萄球菌、甲型溶血性链球菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、埃希大肠杆菌、绿脓杆菌等。 　　2.非典型病原体所致的肺炎 如军团菌、支原体和衣原体等。