重症肌无力资料汇总.pptVIP

重症肌无力Myasthenia Gravis; 重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。; Patrick和Lindstrom用电鳗的Ach受体蛋白反复地免疫兔子引起了肌肉无力，与MG相似，其基本缺陷突触后膜上Ach受体数量显著减少。 正常情况下，Ach与Ach受体结合产生波幅足够大的局部终板电位，从而引发肌肉的动作电位，触发肌纤维的收缩。;80%-90%血清中测得AChR抗体,血浆交换可改善. MG患者血清输入小鼠可产生MG 母亲AChR经胎盘传给胎儿 合并胸腺肿大或胸腺瘤 合并其他自身免疫病 ; 病因及发病机制; 病因及发病机制; 病因及发病机制;;乙酰胆碱的代谢; 神经冲动 ? N轴突囊泡内Ca2+通道开放，Ca2+进入 ? 轴突囊泡内Ach量子释放 （2） ? ?----- Ach通过突触间隙 ? Ach与突触后膜AchR结合 （3）--?-- ? Na+/K+通道开放 （5） ? 突触后膜去极化 ? 肌肉动作电位 ? 肌肉收缩;病理 淋巴溢 电镜下可见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙加 。 免疫电镜突触后膜IgG-C3-AChR免疫复合物沉积,突触后膜崩解. ;临床表现 发病率：0.5-5/10万,患病率:10/10万 女：男=3:2 诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、分娩 特征：晨轻幕重 眼外肌 ：最常见 延髓肌： 饮水呛咳、 语音低沉、鼻音。悬颌征 全身肌：一般上肢早于下肢，近端重于远端，剃须、梳头困难。;⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型。 Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。 Ⅲ型：急性进展型； 首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型：晚发型； 首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身 肌无力。 Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩。;重症肌无力的分型;重症肌无力的分型;重症肌无力是最常见的一种神经肌肉接头的???疫性疾病。 重症肌无力危象是指重症肌无力病人由于各种原因而累及呼吸肌，发生的呼吸衰竭，它是重症肌无力最常见的也是最能威胁生命的并发症，在重症肌无力病人中的发生率约为15％～20％。 常常有一定的诱因，最常见的是感染，其它还有疲劳、分娩、手术等等。;三种MG危象的鉴别;临床上有人还按患者病情的轻重程度及自主呼吸恢复正常时间的长短，并发症的有无，给予临床分型： 轻型：病情较轻，自主呼吸恢复正常时间48h，口腔分泌物较少，无其他并发症，全身肌无力在48h内恢复。 中型：病情较重，自主呼吸完全恢复时间48h—7天，口腔分泌物多，伴有1种并发症，如肺部感染等，全身肌无力48h—7天恢复。 ;重型：病情反复，自主呼吸恢复正常时间7天—1月，口腔分泌物多，并发症1种以上，肌无力恢复慢。 极重型：病情迁延不愈，自主呼吸恢复正常时间1月，口腔分泌物较多，并发症严重如肺不张、胸腺肿瘤等。 ;辅助检查： 疲劳试验 新斯的明试验 EMG 低频(2Hz-3Hz和5Hz)刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10％以上为阳性，阳性率约80％。高频(10Hz以上)刺激有助于发现突触前膜病变。单纤性肌电图 对MG敏感性高，但特异性差。 AchR抗体滴度测定 具特征性意义，80%以上 升高，眼肌型70%。 胸片、胸部CT及MRI 有无胸腺肿瘤和肥大。 T3、T4、TSH 测定 ;疲劳试验测试： ① 持续用力睁眼，测量最大眼裂及上睑开始下垂的时间和程度； ② 上下左右注视，观察有无复视及眼球运动受限(露白)； ③持续用力闭目，观察埋睫征有无不全，消失或闭目不全； ④仰卧屈颈抬头，测定维持45度的时间； ⑤双上肢平举，测定平举的时间； ⑥仰卧直腿上抬，测定维持45度的时间；