缺铁贫再障.ppt

? Thalassemia Thalassemia Sickle Cell Anemia 治 疗 根除病因，补足贮存铁 补铁治疗 首选口服补铁：硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁 静脉补铁：右旋糖酐铁 治疗反应：先网织红细胞增多，后Hb上升 治疗时间：Hb正常后4～6个月 铁蛋白正常 严重的缺铁性贫血 治疗中的缺铁性贫血 病例讨论 男，18岁。因反复头晕、乏力2年，加重3个月，入院治疗。 查体： 体温36℃，脉搏90次/分，呼吸17次/分，血压15/9kPa，神清，发育正常，营养中等，中度贫血貌，皮肤无出血点，浅表淋巴结不大，眼结膜苍白，巩膜无黄染，颈软，甲状腺不大，双肺无异常。心率90次/分，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，无包块，肠鸣音正常。 实验室检查 RBC 3.5×1012/L，Hb61g/L，MCV67.2fL，MCHC24.2pg，MCHC280g/L，白细胞4×109/L，分类正常，血小板120×109/L，网织红细胞1.2%。 尿常规正常，连续4天大便常规：潜血（-），镜检无红细胞，未找到寄生虫卵。第5天大便潜血（+++）。 肝功能、肾功能正常。 实验室检查 血红蛋白电泳无异常，HbA2、HbF含量正常，血清铁蛋白10ug/L，叶酸、维生素B12浓度正常。 胸片：心肺正常。 腹部B超：肝、脾、双肾无异常。 骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系和巨核细胞正常，红系明显增生，中幼红细胞占27%，晚幼红细胞占30%。各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中央淡染区扩大。细胞外铁染色阴性，铁粒幼细胞为5%。 实验室检查 胃镜：未发现异常，Hp阴性。 肠镜：无异常。 全消化道钡餐；小肠血管瘤。 问题 本例诊断线索有那些，诊断是什么？ 缺铁性贫血的诊断依据是什么，病因有那些？ 小细胞低色素性贫血常见于那些疾病，其主要 鉴别诊断的要点有那些？ 对本例实验室检查价值较大的有那些项目？ 成人引起缺铁性贫血最常见的原因是： A.摄入减少 B.胃酸缺乏 C.慢性失血 D.胃大部分切除术 E.需要量增加 贫血患者血片示红细胞大小不等，中心淡染色；血清铁饱和度14%，则最可能的诊断是： A.铁粒幼细胞贫血 B.缺铁性贫血 C.再生障碍性贫血 D.巨幼细胞贫血 E.自身免疫性溶血性贫血 再生障碍性贫血 定义： 由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病，临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。 Aplastic Anemia，AA 全血细胞减少，Pancytopenia 贫血、出血、感染 T细胞功能异常亢进，通过细胞毒性T细胞直接杀伤，和/或细胞因子介导的造血干细胞过度凋亡引起骨髓衰竭; 免疫抑制治疗有效 流行病学：0.74/10万人口，中青年居多，男略多于女，原发性稍多于继发性 病因和发病机制 病毒感染： 肝炎病毒、微小病毒B19，巨细胞病毒，HIV等 化学因素： 氯霉素、磺胺类、苯、杀虫剂，长期染发 物理因素：γ射线，x射线、电离辐射、核素 造血干细胞缺陷：质的异常和量的减少 造血微环境缺陷和造血生长因子异常 免疫功能紊乱：T细胞亚群，CD4/CD8比例倒置， 造血抑制因子增高如IL-2, IFN- γ,TNF-α 会发生什么？-临床表现 贫血：头昏、乏力、心悸、面色苍白 感染：败血症、呼吸道、消化道、尿路、皮肤粘膜感染，常见G-杆菌，金葡菌、真菌等 出血：皮肤、粘膜和内脏出血、瘀点瘀斑 鼻、牙龈、眼结膜出血、呕血、咯血、 便血、血尿、月经过多、眼底出血、 颅内出血 肝、脾、淋巴结一般无肿大 实验室检查 血象：三系减少，网织红细胞减少 校正的Retic count = %Retic x HCT/45 骨髓穿刺：多部位穿刺增生低下，粒、红和巨核细胞明显减少且形态大致正常；非造血细胞比例明显增高；脂肪滴增多，骨髓小粒消失。 骨髓活检：骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积减少（25%） T细胞亚群：CD4/CD8比值减低, NAP增高 诊断 注意既往用药史及可疑化学和物理因素接触史 全血细胞减少，网织红细胞0.01 骨髓穿刺和活检：增生减低，非造血细胞增多，骨髓小粒消失 一般无肝脾肿大 除外其它疾病，如PNH，IRP，MDS，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，某些AL等 骨髓活检 AA Normal 分型 重型再障: SAA-I/AAA