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消化系统
神经内分泌肿瘤
2011-5;神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine neoplasm-NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤/具有神经内分泌分化(产生肽类激素或具有神经内分泌标志物)的肿瘤
消化系统所有NEN都有恶性潜能;(美国SEER数据库);2.00;前肠
? 胸腺
? 食道
? 肺
? 胃
? 胰腺
?十二指肠; 1980 2000;
Consensus Conference on the ENETS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Neuroendocrine Gastrointestinal Tumors
Frascati, Italy
November, 2005，20个国家62名专家——Foregut Tumors
November, 2006，18个国家57名专家——Midgut and Hindgut Tumors
(1) pathology and genetics (11 participants)
(2)surgery (10 participants)
(3) imaging and radiology (10 participants)
(4) medicine and clinical pathology (31 participants)
Virchows Arch (2006) 449:395–401
Virchows Arch (2007) 451:757–762
Rindi, Kl?ppel, Ahlman,Wiedenmann. TNM staging of foregut, midgut and hindgut (neuro)endocrine tumours: A consensus proposal including a grading system. ; 1980 2000 2010;Neuroendocrine neoplasm = ？Neuroendocrine tumor
NEN(Neuroendocrine neoplasm)——神经内分泌肿瘤
NET(Neuroendocrine tumor)————神经内分泌瘤
高分化神经内分泌肿瘤
NEC(Neuroendocrine caicinoma)——神经内分泌癌
低分化神经内分泌肿瘤
MANEC(Mixed adenoneuroendocrine carcinoma)
——混合性腺神经内分泌癌
other(功能性或部位特异性NEN)
类癌——指类癌综合症（临床术语）;病理报告的内容;NET镜下特点;小细胞NEC;大细胞NEC;混合性腺神经内分泌癌（MANEC）;病理报告的内容; 消化系统NEN组织学分级
标准
Grade G1 G2 G3
Mitotic count(10HPF)a 2 2–20 20
Ki67 labeling index(%)b ≤2 3–20 20;; NEN组织学分级注意事项 a.核分裂数与Ki-67标记指数之间正相关， 两者可以相互替代，不一致时用分级较高者 b.标本类型： 手术切除标本用第1条 内镜活检标本用Ki-67指数 细针穿刺标本不进行组织学分级;NENde 分级与生存率 (%)
No. of deaths/
total no. (%) 2 Years 5 Years 10 Years
Grade 31/158 (19.6)
1 2/44 (4.5) 100 95.7 83.7
2 15/85 (17.6) 88.7
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