心肌病(一)技术方法.pptVIP

;;　　1980年WHO分型：;;;;;;;扩张型心肌病;; 心影扩大、心胸比50%、肺淤血 ;可见各种心律失常，其他尚有ST-T改变（不成 组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌 纤维化结果）;各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低， 瓣口开放小，成“钻石”样变; 可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、 心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大，弥漫性 室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠脉造影多无 异常;核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减低;临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症;必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的诊断;;;;;根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：;;按Maron标准分型;;;;无症状 晕厥 呼吸困难 心绞痛 心律失常 心力衰竭及猝死;;;;LV舒张压上升，LV与LVOT有压差〉20mmHg， Brochenbrough现象（室早后，心搏上升，LV压上升但同时因收缩 力上升梗阻亦重，AO内压反而下降）此为梗 阻型心肌病的特异表现 LV造影可见 （1）左室流出道的倒锥形狭窄 ?? （2）心腔变形、缩小，心室呈香蕉状、舌状或纺锤状 ?? （3）半数病例可继发二尖瓣关闭不全?? （4）冠造多正常，甚至轻度扩张 ;遗传和分子生物学诊断;;治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦律， 减轻LVOT狭窄和抗室性心律失常;;;与成纤维性壁性心内膜伴有嗜酸细胞增高症有关;;;;;;;限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别;;致心律失常型右室心肌病 ARVC Arrhythmogenic Right Ventricular cardiomyopathy 特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，临床表现为心律失常、右心扩大和猝死。 未分类心肌病 UCM Unclassified Cardiomyopathies 不适合归类于上述类型的心肌病。 ;; 特异性心肌病;缺血性心肌病;酒精性心肌病;