腰椎间盘突出症与脊柱病变鉴别诊断讲解材料.ppt

5.2. 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是神经皮肤综合症中最常见的一种疾病，它可分为两个亚型，即I型和II型。 【临床表现与诊断】 神经纤维瘤病I型诊断标准（符合2条或2条以上即可）：1.6个或超过5mm大的牛奶咖啡斑。2.一个丛状神经纤维瘤，或2个或更多神经纤维瘤。3.2个或更多色素沉着性虹膜错构瘤。4.腋部或腹股沟区斑。5.视神经胶质瘤。6.一级亲属患有神经纤维瘤病I型。7.特征性骨病变，如叠骨大翼发育不全、假关节等。 神经纤维瘤病I型MRI表现：最常见的中枢神经系统肿瘤是视神经胶质瘤，约占15％，可累及一侧或两侧，通常延长至视交叉，大多数是低级星形细胞瘤。其在T1加权像上呈低或中等信号；在T2加权像上呈高等信号；增强扫描绝大多数无强化，或轻度强化，偶尔也可明显强化。丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤病I型的特征性表现，约见于1／3患者，表现为多发性扭曲、蠕虫样肿块，通常沿周围神经轴分布。其在T1加权像上呈相对于肌肉的等信号；在T2加权像上呈明显高信号；增强扫描明显强化。80％患者颅内非肿瘤性的错构瘤病变，主要位于基底节、视辐射、脑干等。位于基底节的病变在T1加权像上呈明显高信号。 神经纤维瘤病II型诊断标准：1.两侧性听神经瘤；2.一级亲属患有此病加上单侧听神经瘤，或加上以下两种肿瘤如雪旺细胞瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、胶质瘤等。 神经纤维瘤病II型MRI表现：最常见是听神经雪旺细胞瘤，其次是三叉神经瘤及其它脑神经瘤。听神经瘤在T1加权像上呈低信号，在T2加权像上呈中高信号，增强扫描呈不均匀强化。 腰椎多个神经纤维瘤MRI图片 5.3. 神经鞘瘤 神经鞘瘤好发年龄为20～50岁，好发部位包括头、颈、四肢屈侧面、躯干、纵膈和后腹膜的软组织，较典型的病例为发生于脊神经后根的神经鞘瘤，产生一系列感觉、功能异常。 4.2. 脊柱转移癌 任何恶性肿瘤，不论癌或肉瘤均可转移至骨，以癌为多见。转移性骨肿瘤在恶性骨肿瘤中甚为常见。有时由于原发性肿瘤非常隐蔽，转移性骨肿瘤可能是唯一的临床表现。转移的途径有：直接侵犯、血行转移和淋巴转移。脊柱转移以脊柱静脉型转移为主。 【临床表现与诊断】 患者既往有肿瘤病史，或机体其他部位患有未发现者肿瘤 ； 转移灶出现的时间与原发肿瘤的性质不同而长短不一，肿瘤恶性程度越高，年龄越小，发生转移越早； 脊柱转移的主要临床表现为疼痛。病初多为局部间歇性胸背痛，继而逐渐变为持续性剧痛，夜间尤甚。 MRI表现：椎体转移灶延长了T1、T2弛豫时间，转移灶在T1加权像上的信号比正常骨髓低，在质子密度加权像上呈中等信号，在T2加权像上呈高或中等信号；脊柱破坏常伴附件骨质破坏；椎旁肿块；脊柱转移不侵及椎间盘；脊柱转移常引起脊髓压迫；脊髓的髄内转移是相当少见的，脊髓转移常伴脊髓空洞症。 腰椎、骶椎转移瘤MRI图片 脊柱肿瘤与腰椎间盘突出症的鉴别要点 临床表现 辅助检查 疼痛感 神经症状 神经阻滞是否缓解疼痛 血液检查 MRI 脊柱肿瘤 疼痛日轻夜重；有静息痛；疼痛以腰痛重于腿痛。 有胸腹部束带感或受累神经肌肉萎缩。 无缓解。 提示有特征性肿瘤征象。 提示有脊柱破坏等肿瘤征象。 腰椎间盘突出症 无疼痛日轻夜重及静息痛表现；疼痛以腿痛重于腰痛。 无胸腹部束带感或受累神经肌肉萎缩。 缓解。 多示正常。 无脊柱破坏征象。 5、椎管内肿瘤与腰椎间盘突出症的鉴别 椎管内肿瘤是引起腰腿痛的原因之一，临床上并非少见。胸腰段的肿瘤症状和体征与腰椎盘突出症极为相似。 椎管内按病灶位置可分为硬膜外肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、髓内肿瘤。硬膜外肿瘤以脂肪瘤、血管瘤多见；髓外硬膜内肿瘤主要有神经纤维瘤、神经鞘瘤；髓内肿瘤主要以室管膜瘤多见。 5.1. 终丝脂肪瘤 椎管内脂肪瘤少见，约占椎管内肿瘤的1％，多见于儿童及青少年。而发生于腰骶管终丝的脂肪瘤更少。 【临床表现与诊断】 单纯腰骶管内脂肪瘤，如不伴终丝马尾浸润、牵拉，一般无明显临床症状。绝大多数脂肪瘤合并有栓系综合症（脂肪瘤型脊髓栓系综合症），临床表现较为复杂，有腰骶部皮肤凹陷，多毛发、腰背部疼痛、马蹄足、会阴区疼痛、脊柱侧弯等，都是常见的表现。大小便失禁，说明脂肪瘤已侵犯到圆锥。 MRI表现：在T1加权像和T2加权像上均表现为腰椎管内均匀高信号的占位，高信号的 椎管脂肪瘤通过椎板裂与腰骶部皮下脂肪形成瘤柄连接，椎管内脂肪瘤组织分别包绕圆锥或马尾终丝，脂肪瘤与脊髓、马尾之间无明确界线，在矢状面T1加权像上可清晰显示脂肪