腰椎间盘突出症与脊柱病变鉴别诊断演示教学.ppt

5.2. 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是神经皮肤综合症中最常见的一种疾病，它可分为两个亚型，即I型和II型。 【临床表现与诊断】 神经纤维瘤病I型诊断标准（符合2条或2条以上即可）：1.6个或超过5mm大的牛奶咖啡斑。2.一个丛状神经纤维瘤，或2个或更多神经纤维瘤。3.2个或更多色素沉着性虹膜错构瘤。4.腋部或腹股沟区斑。5.视神经胶质瘤。6.一级亲属患有神经纤维瘤病I型。7.特征性骨病变，如叠骨大翼发育不全、假关节等。 神经纤维瘤病I型MRI表现：最常见的中枢神经系统肿瘤是视神经胶质瘤，约占15％，可累及一侧或两侧，通常延长至视交叉，大多数是低级星形细胞瘤。其在T1加权像上呈低或中等信号；在T2加权像上呈高等信号；增强扫描绝大多数无强化，或轻度强化，偶尔也可明显强化。丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤病I型的特征性表现，约见于1／3患者，表现为多发性扭曲、蠕虫样肿块，通常沿周围神经轴分布。其在T1加权像上呈相对于肌肉的等信号；在T2加权像上呈明显高信号；增强扫描明显强化。80％患者颅内非肿瘤性的错构瘤病变，主要位于基底节、视辐射、脑干等。位于基底节的病变在T1加权像上呈明显高信号。 神经纤维瘤病II型诊断标准：1.两侧性听神经瘤；2.一级亲属患有此病加上单侧听神经瘤，或加上以下两种肿瘤如雪旺细胞瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、胶质瘤