《红斑狼疮051219_www-medlive-cn》.ppt

红斑狼疮(Lupus erythematosus) 西南医院皮肤科 杨希川 目的：熟悉红斑狼疮的病因和发病机制 　　　掌握红斑狼疮的主要分型及临床表现 　　　了解红斑狼疮的治疗方法 重点：系统性红斑狼疮临床表现及诊断标准 难点：系统性红斑狼疮病因及发病机制 　　一、定义 红斑狼疮(Lupus erythematosus,LE) 是一种多见于15～40岁女性临床有多种表现形式的 自身免疫性疾病。 二、病因 　　(二)性激素： 　　　育龄期女性发病率高：是男性的10倍 　　　雌激素可加重病情：妊娠，动物实验　 　　　雄激素可缓解病情 　　(二)环境因素： 　　　紫外线：增加DNA的抗原性，抗原迁移 　　　药物：普鲁卡因酰胺，肼苯达嗪　 　　　病毒感染：链球菌、EB病毒等 　　　其它：寒冷、外伤、精神创伤 　　三、发病机制 　　自身免疫性疾病 　　(一)抗核抗体（ANA）的产生 　　1.抗原： 　　(1)双链DNA（ds DNA) 　　(2)单链DNA（ss DNA) 　　(3)可提取性核抗原（ENA） 　　2.自身抗体产生的因素： 　　(二) 引起组织损伤的机制 　　1.Ⅱ型变态反应：血细胞损害 　　2.Ⅲ型变态反应：关节、血管、肾脏等； 　　3.Ⅳ型变态反应：实质器官损害； 四、临床表现 (一).盘状红斑狼疮（发病率0.4～0.5%） 1. 部位：暴露部位，特别是面部； 2. 皮疹：呈持久状盘状红斑、粘着性鳞屑、界限清楚、中央萎缩，毛细血管扩张。永久性秃发。 3. 全身症状轻，无明显系统损害。 4. 约4～5%播散型患者可发展为SLE。 (二).系统性红斑狼疮（发病率4～250/10万） 　1. 皮肤粘膜损害：80～90% 　　 （1）口腔溃疡。　 （2）蝶形红斑。 　　 （3） DLE皮损。　 （4）光敏感。 　　 （5）皮肤血管炎：甲周红斑及指趾末端紫红色斑点，伴点状萎缩。 　　 （6）狼疮发。 　　 （7）其它：雷诺现象、荨麻疹样血管炎、网状青斑。　 　　 　2. 系统损害： 　　（1）全身一般症状 　　　　　发热、体重减轻、乏力。 　　（2）关节症状：95%， 　　　　　关节红肿，畸形不常见。 　　（3）肾损害：75%，最严重。 　　　　　尿蛋白＞0.5g/d或细胞管型 　　（4）心脏受累：70%， 　　　　　心包炎、心肌炎、心内膜炎。 　　（5）呼吸系统：0.9～98% 　　　　　胸膜炎、肺纤维化。 　　（6）神经系统：25～80% 　　　　　狼疮性脑病，如癫痫样抽搐。 　　（7）血液系统损害：50% 　　　　　白细胞及血小板减少，溶血性贫血 　　（8）消化系统：50% 　　　　　胃肠炎、胰腺炎、肝炎。 　　（9）其它：眼底、淋巴结大、口干、眼干等。 (三).亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 1.皮损：(1)丘疹鳞屑型； (2)环形红斑型； 2.部位：好发于暴光部位，主要分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等。 3.其它症状：可合并不同程度关节痛、低热、肌痛； 4.肾损和中枢神经受损发生率低，程度轻。 5. Ro/SSA和La/SSB抗体阳性。 (三).其它特殊类型红斑狼疮 1.深在型红斑狼疮（LE profunda, LEP) 又称红斑狼疮性脂膜炎（LE panniculitis)。 　（1）部位：好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。 　（2）皮损：皮下结节和斑块，表面呈暗红色 　（3）全身症状：少数有低热、关节痛和乏力等。 2.新生儿红斑狼疮（Neonatal LE, NLE) 由母体内自身抗体(Ro和La抗体)通过胎盘进入胎儿。 　（1）皮损：皮肤环形红斑，自限性，生后4～6个月内自行消退。 　（2）先天性传导阻滞：可持续存在。 3.药物性红斑狼疮（Drug-induced lupus, DIL) 服用某些药物(以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见）引起的LE样表现和免疫异常。 　（1）LE表现：发热、关节痛、肌肉痛，面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。 　（2）免疫异常：抗组蛋白抗体、ANA、抗ssDNA抗体阳性，补体无异常。 　（2）停药好转。 五、实验室检查： (一)一般检查； 1.贫血 2.白细胞减少 3.血小板减少 4.血沉增快 5.尿蛋白增加 6.血清白蛋白减低 (二)免疫学指标； 1.抗核抗体(ANA)： (1)阳性率高、特异性差 (2)核型：均质型－抗组蛋白抗体 周边型－dsDNA抗体 斑点型－ENA抗体 (3)滴度越高(1:80)诊断意义较大，可判断活动性 (4)脑脊液中