《母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤》.ppt

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 病理号 170516 男性，39岁 病历摘要：全身散在性皮疹、结节3月余。皮肤结节大小不等，直径约1-3cm，形状不规则，表面隆起，呈褐色，以双下肢明显。 体格检查：左侧颈部浅、深淋巴结肿大，大小约5?4cm；双侧锁骨上、双腋窝及双侧腹股沟区可触及肿大无痛性淋巴结，部分成串，直径约1-1.5cm，质稍韧，边界欠清。 辅助检查： 血常规：正常 CT及B超示：肝脾无肿大。腹腔淋巴结无肿大 外院皮肤活检诊断为 “ 皮肤淋巴瘤（未分类）” 现取左颈部肿大淋巴结送检 病理检查 肉眼检查：灰褐色不规则组织一块，大小为2.8?2.8?1cm，切面见两个结节，直径分别为1cm和0.7cm。 光镜所见（如图） 光镜下特征 低倍镜下 淋巴结结构基本破坏 瘤细胞弥漫浸润 局部可见菊形团 高倍镜下 瘤细胞中等大小，一致性 胞浆少，核浆比高 染色质细，核分裂多 免疫组化 阳性： LCA、CD4、CD56 TdT、CD99 Bcl-2 Ki-67（60%+） 阴性： CK、S-100、NSE、EBV CD20、CD79a、CD3、UCHL1、CD8 、MPO CD5、CD10、CD23、CD30、Cyclin D1 Gr-B、Tia-1、Perforin 病理诊断意见 （左侧颈部淋巴结）母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm病名的变迁 1994年 Agranular CD4+ natural killer cell leukemia Blastic natural killer leukemia / lymphoma Agranular CD4+CD56+ hematodermic neoplasm 2001年(WHO) Blastic NK cell lymphoma 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤简 介 中老年男性居多 病例多为散发 病变累及 皮肤/LN?软组织+周围血+骨髓 很少累及：肺、鼻腔及女性生殖道 临床上：皮肤病变+CD4和CD56阳性表达 组织学诊断—排除性诊断—母细胞特征性细胞谱系阴性 (Negativity for lymphoid, NK and myeloid lineage-associated antigens) 治疗：蒽环类药等联合化疗+干细胞移植 预后差，生存期9-17个月(中位生存时间12-14个月) （局限于皮肤者可延长） 鉴别诊断 T、B和NK细胞和骨髓肿瘤 树突状细胞肿瘤 髓系细胞肿瘤 T淋巴母细胞性淋巴瘤 B淋巴母细胞性淋巴瘤 NK细胞肿瘤 应用免疫标记作排除性诊断 * LCA TdT CD4 CD56 CD99 Bcl-2 Ki-67 同义词：母细胞性NK细胞淋巴瘤 CD4和CD56阳性谱系阴性肿瘤 （B、T、NK及髓系细胞标志全阴） NK细胞性淋巴瘤—母细胞型 Hematology Meeting Reports 2009;3(3) Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm（BPDCN） F. Facchetti, et al., Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm Hematology Meeting Reports 2009;3(3):1-3 2008年(WHO) Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm 文献复习小结 DC2 DC1 DC1 淋巴样/浆细胞DC * * *