《郎格罕细胞组织细胞增生症》.pptVIP

郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH 1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”。 组织细胞疾病及分类 临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ） 1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。 2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 ：（见图） 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他　 （二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC） 1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。 3.突眼：　 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。 4.尿崩： 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。 5.其它　 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。 （三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome, EGB） 1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶， 颅骨最常见，其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 3.其他： 多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿。 （四）混合型 多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。 （五）单一器官损害型 各年龄组都 有，可单独发 生于肺、肝、 脾、淋巴结、 皮肤等器官， 而不伴其他器 官损害。临床 表现取决于所 累及的器官和 损害的程度。 辅助检查 1.血液学检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多； 血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。 2.X线检查（见图）： 3.病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。 有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3α表达增加。 4.其他α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。 What is Langerhans Cell Histiocytosis? What is Langerhans Cell Histiocytosis? What is Langerhans Cell Histiocytosis? Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body. 诊断 国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： 1.初诊　压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或 手术标本发现组织细胞浸润。 2.诊断　初诊的基础上，且具下述4项指标的2项 或2项以上：①ATP酶阳性；②CD31/S -100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性； ④花生凝集素结合试验阳性。 3.确诊　电镜在病变细胞内发现B