《ITP诊治进展》.pptVIP

概 述 Idiopathic thrombocytopenic purpura （特发性血小板减少性紫癜）, ITP Immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症) , ITP 获得性、免疫介导性疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万 以往 自身抗体致敏血小板被单核细胞破坏 血小板抗体介导溶解 现在… 发病机制进展 寡克隆性T淋巴细胞增生 部分T细胞寡克隆性增生，识别血小板抗原，诱导B淋巴细胞产生抗体 T细胞针对血小板膜GPIIb/IIIa表位发生反应，诱导免疫破坏发生 寡克隆性B淋巴细胞增生 产生抗GPIIb/IIIa抗体 产生抗GPIb/I抗体 产生抗GPIa/IIa抗体 发病机制进展 体液免疫异常 巨核细胞表面亦表达GP 自身抗体与巨核细胞结合，影响增殖和成熟 细胞免疫异常 ITP患者抗原特异性T细胞免疫失耐受 ITP患者抗原特异性T细胞凋亡抵抗 细胞毒T细胞直接溶解作用 ITP诊断中的焦点问题 病史询问 至少2次化验血小板计数减少 脾脏肿大应充分注意排除其他疾病 血涂片检查不可缺少 骨髓细胞学检查：建议使用 须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。 ITP分类 原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发性ITP的诊断仍然是一种排除性诊断，其主要临床问题是出血的危险增加，尽管并非总有出血症状。 继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性） ITP分期 新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者。 持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者。 重症ITP：指有以下几种情况的ITP患者：在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状且需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量。 ITP分期 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者 脾切除后无效或者复发； 需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险； 除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP。 诊断ITP的特殊实验室检查 血小板表面相关抗体对诊断无明显帮助 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见）如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。 但该实验不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。 诊断ITP的特殊实验室检查 TPO检测不作为ITP的常规检测 对诊断复杂原因引起的血小板减少的诊断可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 ITP临床表现-多样性 ITP 平均年发病率，按年龄和性别分组 (n?=?1145) 按年预估的出血的ITP患者比例 不同年龄分组 ITP治疗原则 治疗只用于严重症状患者，而非所有患者 目的是使血小板水平提高到安全水平，而非达到正常 避免过度治疗 计数3万/升即可 血小板安全值（欧洲ITP诊疗指南） 拔牙/补牙3万 小手术5万, 大手术8万 正常分娩5万, 剖腹产8万 ITP的疗效判断 完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。 有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。 无效(NR)：治疗后血小板数 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。 在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天。 ITP常规治疗 激素 强地松: 4周无效建议减量至停用 大剂量地塞米松: 40mg*4d 抢救:血小板输注、IVIg 其他：HD IVIg、anti-D、VCR/