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骨髓纤维化 广州医学院第二附属医院血液科 临床病例讨论 病例摘要 诊断为： 脾大查因： 1.MDS待排； 2.珠蛋白生成障碍性贫血（β） 实验室检查： 血常规：WBC 14.59×109/L，N76%，嗜酸、嗜碱细胞比例正常，RBC 4.44×1012/L， Hb 95g/L，PLT 263×109/L ，MCV、MCH、MCHC轻度下降。 尿常规：未见异常。 大便常规：未见异常，潜血阴性。 血生化： 实验室检查： 凝血功能：未见异常 肿瘤三项：(－) 免疫五项：IgG 14.75 g/L，IgA1.41 g/L，IgM 1.41g/L ，C3 0.95g/L。 贫血三项：叶酸 17.9nmol/L，血清铁蛋白148.63ng/ml，B12 471 pmol/L 特殊检查： EKG：大致正常 X光片：大致正常。 腹部CT：巨脾伴脾梗塞。 特殊检查： 骨髓细胞学检查（较难抽取）：取材良好，有核细胞增生减低，粒/红比例为7.6/1，粒系增生明显，以中幼以下阶段细胞为主，未见Pelger-Huet等病态造血改变，嗜酸、嗜碱细胞比例不高。 红系低下，以中晚幼阶段为主，无红系类巨幼变。巨核细胞稍减（3个），以颗粒、产板为主，未见小圆巨核细胞。NAP积分8分。 特殊检查： 血片：外周血见幼稚粒细胞及有核红细胞，泪滴红细胞多见。 骨髓有核细胞的bcr/abl融合基因（—）。 讨论目的： 该病例的诊断与鉴别诊断。 还需要做哪些检查进行确诊？ * * 患者，男，61岁，因“腹胀、口腔溃疡两年，左上腹痛一周”入院。 患者自两年前起无明显诱因出现腹部胀痛，以左上腹为甚，呈持续性，进食后明显，平卧、行走无明显改善，无放射痛，无返酸嗳气，无厌油，无皮肤黄染，自服“胃药”症状不缓解。 因并发口腔溃疡于04年8月在本市某医院住院，B超发现“脾大，脾长轴16.9cm”，外周血白细胞11.37Χ109/L，血红蛋白83g/L，血小板526Χ109/L，血红蛋白电泳HbA25.1%（1.5％-3％），骨髓检查：“增生性贫血，伴缺铁改变”。 骨髓活检：镜下骨髓造血组织增生极度活跃，黄髓几乎消失，粒系以成熟杆状核细胞为主，巨核细胞增生活跃，红系明显减少，考虑慢性粒细胞白血病或骨髓增生异常综合症（MDS）前期改变，bcr/abl融合基因（-）。 病人未做治疗，自动出院。出院后自觉腹胀症状逐渐加重，间有低热、出汗，服用“抗生素、胃药”疗效欠佳。一周前自觉左上腹疼痛，持续性加重入住某区医院。 CT检查：巨脾伴脾梗塞，骨髓检查：有核细胞增生低下，以成熟阶段粒细胞、晚幼红细胞为主；外周血见大量泪滴红细胞、幼稚粒细胞及有核红细胞，为明确诊断转入本院。 患者起病以来无黑便，无皮肤黏膜、牙龈出血及鼻衄，无肉眼血尿及浓茶样小便，无关节痛及皮疹，胃纳差。 既往史：否认有高血压、冠心病、，糖尿病史，无输血史。 体查：T：36.7 ℃ P：80 次/分 R ：20 次/分 BP：130/65mmHg。 发育正常，营养中等，自动体位。 全身皮肤无黄染、出血点及瘀斑，浅表淋巴结未见肿大。头颅五官无畸形，巩膜无黄染，结膜苍白。 口腔黏膜见多处溃疡，咽不红，双扁桃体不大。颈软，无抵抗，甲状腺不大。 胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心界不大，心率80次/分，律齐，未闻及病理性杂音。 腹膨隆，肝肋下未及，脾甲乙线15cm，甲丙线17cm，丁戊线+4cm，质硬，轻压痛，脾区未闻摩擦音，移动性浊音（-），双肾区无叩击痛。 双下肢无浮肿，四肢肌力、肌张力正常，未引出病理征。 AST 20U/L， ALT 19 U/L， r-GT 17 U/L ，ALB 35.05g/L ，GLB 32.6 g/L， T-BIL 11.59ummol/L，I-BIL8.38ummol/L GLU 4.98 mmol/L UREA 5.91 mmol/L ，Cr 94 umol/L， K 4.1 mmol/L ，Na 146.3 mmol/L ，CL 108.9 mmol/L，Ca 2.69 mmol/L CK 20U/L，LDH 421 U/L，CK-MB 22 U/L CRP、RF、ASO均正常。