早期诊断和优化治疗是改善结缔组织病相关肺间质病变预后的关键.pdfVIP

史堡迅暹疸堂盘查垫!垒生!!旦箜18鲞筮!!塑gh边』丛业堂!Q!：盟!堕竖出坚垫!垒!y丛：181丛Q：!! ·专论· 早期诊断和优化治疗是改善结缔组织病 相关肺间质病变预后的关键 张晓刘倩 期诊断的目标。 结缔组织病相关肺间质病变(interstitial lung diseaseassociatedwithconnectivetissuedisease，1．2利用有效手段 CTD．ILD)不仅是CTD中常见的并发症，更是CTD1．2．1 患者预后不良的重要原因之一【l】。但是，由于ILD的 起病隐匿又无特异症状，加之治疗手段有限，大多对 率高达80％以上，被列为诊断ILD的首选检查【41。另 其认识不足。近10年来的研究表明：不同的CTD中外，可根据HRCT表现的差异对ILD进行影像分型 ILD的发生率不相同，不同的CTD合并ILD的病理(如蜂窝样变、磨玻璃样交、网格影及实变影等)，从 类型也不同，不同的病理类型对药物的反应也不同。 而粗略推断其相应的病理分型，帮助lI缶床选择合适 例如在硬皮病，合并ILD的发病率最高达45％，病理的治疗方案及评估疾病预后。 以非特异性或寻常型间质性肺炎为主，糖皮质激素 1．2．2肺功能检查：用力肺活量(FVC)和一氧化碳弥 反应差团；而SLE合并ILD较低(约为2％。8％)，病 理分型以急性间质性肺炎多见，糖皮质激素反应相 查。有研究表明DLco可在ILD病变极早期就表现 对较好。由此可见加强认识ILD的临床特点对有效 出异常，甚至较HRCT更敏感嘲；另外，肺功能在个体 控制ILD的非常重要，尤其早期发现CTD．ILD和个ILD患者的差异反映出预后的不同，即肺功能越差 体化的治疗，是改善CTD．ILD这类疾病预后的关键的患者预后越差；对于同一ILD患者而言，治疗前后 所在。 肺功能变化反应了疗效及生存期(即治疗后肺功能 1早期诊断 改善越明显生存期越长)，所以临床常借此来判断患 1．1提高识别意识 者的预后及评估治疗反应。 在过去的几十年，多数风湿专科医生都极少常 1．2．3肺活检：组织病理是ILD确诊的金标准，它能 规进行呼吸道症状的问诊及肺部检查，与CTD合并 准确地进行病理分型及排除感染与肿瘤等其他病 肾、神经及血液系统病变相比，临床医生关注CTD 因。目前肺活检方法包括开胸肺活检、胸腔镜下肺活 检和CT引导下经皮肺活检3种。经典的开胸肺活 合并ILD的警觉性较低。例如接诊SLE患者，医生 通常更关注患者有无蛋白尿、血象改变及神经精神 检创伤较大患者不易接受，临床很少开展；胸腔镜肺 异常，而较少关注患者有无干咳或活动后气促，忽视 活检很少引起开胸肺活检常见的急性并发症，同时 探寻某些抗体与ILD的关联性(如肌炎出现抗Jo．1取材满意，是目前最推荐的方法嘲；而CT引导下经 皮肺活检，简单易行且损伤小，并可预先确定和调整 抗体1CDCl52抗体或RA患者合并高滴度抗CCP抗 体是易发生ILD的警告)，更不会将肺部高分辨率进针角度及深度，具有更高的安全性，缺点是取材不 CT(HRCT)检查(阳性检出率80％)Y0入常规来排除够多。 一些无症状的ILD存在，这是造成ILD漏诊或延迟1．3寻找特异的生物标志物 诊断的重要原因。如果临床医生能够从思想上重视， 尽管CT和肺功能检查是临床诊断ILD的重要 积极寻找患者CTD—ILD存在的证据，尽早应用影像手段，但待这些技术做出ILD诊断时患者已非早期， 学及实验室检查等技术，就能实现CTD—ILD临床早临床需要一些能更早预测ILD发生的生物标志物，