内科精品教学（重庆医科大学）11溶贫-zk.pptVIP

异常红细胞在单核巨噬细胞系统被破坏而发生的一种溶血。常见疾病有遗传性球细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等。起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素升高，多无血红蛋白尿。 ㈡ 血管内溶血 (三) 原位溶血 是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。 二、红系代偿增生 红细胞破坏，血红蛋白分解产物刺激造血系统： 粒红比例下降甚至倒置 大量网织红细胞和幼红细胞出现在外周血 常染色体显性遗传。 红细胞膜支架蛋白异常，通透性增加，引起被动性钠盐流入细胞内，细胞内水钠的增加导致细胞球型变。结果红细胞变形性下降，不能通过脾脏而被破坏。 相关实验室检查：红细胞形态、渗透脆性实验。 G6PD缺乏症 G6PD的缺乏为磷酸己糖旁路代谢缺陷，造成还原型谷胱甘肽的减少，细胞易受氧化损伤，血红蛋白变性形成海因小体，附着在细胞膜上影响其可塑性发生溶血。 正常的血红蛋白由4条肽链构成， ⅰ血红蛋白A（95%）：α2β2。 ⅱ血红蛋白A2 （2%-3%）：α2δ2 ⅲ血红蛋白F（1%）；α2γ2。 α珠蛋白减少或缺乏，称为α海洋性贫血； β珠蛋白减少或缺乏，称为β海洋性贫血。前者由于α链的合成减少，β链与γ链相对增多可聚集形成β4和γ4。后者α链相对增多，未结合的α链也可自聚为α聚集体。这些不稳定的自聚体在幼红细胞内沉淀，形成包涵体，引起膜的损害而致溶血。 实验室检查：血红蛋白电泳。 （二）慢性溶血 起病缓慢，症状较轻，多为血管外溶血。 1 特征：黄疸、贫血、脾大 2 可并发肝功能损害和胆石症 3 再生障碍性危象 ①红细胞破坏增加的检查 ②红系造血代偿性增生的检查 ③各种溶血性贫血的特殊检查 （一）红细胞破坏增加的检查 1 红细胞寿命测定（缩短） 2 胆红素代谢异常 非结合胆红素升高 尿胆原升高 3 血管内溶血的相关试验室检查 血清游离血红蛋白（升高） 血清结合珠蛋白（降低） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血红素尿（阳性） （二）红系造血代偿性增加 网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） （三）各种溶血性贫血的特殊检查 外周血涂片—膜异常 血红蛋白电泳—血红蛋白病 酶测定– 酶异常 抗人球蛋白试验 –自身免疫性溶血性贫血 酸溶血试验 – 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 （一）是不是溶血? 1 红细胞破坏的表现 2 红系代偿增生的表现 （二）血管内溶血还是血管外溶血？ 1 血清游离血红蛋白 2 血清结合珠蛋白 3 尿血红蛋白 4 含铁血红素尿 （三）溶血的原因? 选用针对各种溶血 性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型 （三）鉴别诊断 1 贫血伴有骨髓红系造血旺盛或网织红细胞增生 出血 缺铁性贫血或巨幼细胞贫血的恢复期 2 贫血伴有黄疸的疾病 慢性肝炎并贫血 去除病因 如有病因可寻，去除病因后可望治愈。如：药物诱发性溶血性贫血、感染所致溶血性贫血等。 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。 输血或成分输血 因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，指征应从严掌握。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血等输血后可能加重溶血。因此输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 脾切除术 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病。切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。 其他治疗 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 镰状红细胞 球形红细胞 诊断与鉴别诊断 有无红细胞破坏的证据 1.有无红细胞破坏和代偿性增生的证据 2.黄疸的特点 治 疗 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血。 温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA 临床分型 * * 溶血性贫血 重医附二院血液内科 周慷 Hemolytic Anemia 目 录 定义 发病机制与病理生理 分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 网状内皮系统 尿胆原 正常红细胞代谢 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 粪胆素