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诊断和鉴别诊断 诊断依据: 典型皮损 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力 血清肌酶升高 肌电图为肌源性损害 肌肉活检符合肌炎病理改变 诊断和鉴别诊断 皮肌炎需与下列疾病鉴别: 系统性红斑狼疮 系统性硬皮病 多发性肌炎需与下列疾病鉴别: 进行性肌营养不良 重症肌无力 感染性肌病 治疗 一般治疗 急性期: 应卧床休息 加强营养(高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食) 避免日晒 注意保暖 40岁以上者应行全身系统检查,积极排除恶性肿瘤。 慢性期:加强功能锻炼 治疗 一般治疗 急性期: 应卧床休息, 加强营养(高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食) 避免日晒 注意保暖 40岁以上者应行全身系统检查,积极排除恶性肿瘤。 慢性期:加强功能锻炼 治疗 一般治疗 糖皮质激素 选用不含氟的激素,剂量取决于病情严重程度。 初始量泼尼松为0.5 -1.5mg/(kg.d) 危重患者可试用大剂量冲击疗法 病情控制后逐渐减至维持量,一般以10-15mg/d维持数年。 治疗 一般治疗 糖皮质激素 选用不含氟的激素,剂量取决于病情严重程度。 初始量泼尼松为0.5 -1.5mg/(kg.d) 危重患者可试用大剂量冲击疗法 病情控制后逐渐减至维持量,一般以10-15mg/d维持数年。 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 可与激素合用或单独使用,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等 中药雷公藤多苷也有一定疗效 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 可与激素合用或单独使用,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等 中药雷公藤多苷也有一定疗效 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 其他 治疗 一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 其他 皮损治疗 外用遮光剂、非特异性润滑剂及糖皮质激素制 口服氯喹或羟氯喹 * * 肌肉症状 主要累及横纹肌,亦可累及平滑肌 肌肉症状 主要累及横纹肌,亦可累及平滑肌 表现为受累肌群的无力,疼痛和压痛。急性期由于肌肉炎症、变性,受累肌群还出现肿胀、自发痛和压痛。少数患者可卧床不起,自主运动完全丧失。 肌肉症状 主要累及横纹肌,亦可累及平滑肌 表现为受累肌群的无力,疼痛和压痛。急性期由于肌肉炎症、变性,受累肌群还出现肿胀、自发痛和压痛。少数患者可卧床不起,自主运动完全丧失。 最长侵犯的肌群是四肢近端肌群,出现相应的临床表现: 肌肉症状 主要累及横纹肌,亦可累及平滑肌 表现为受累肌群的无力,疼痛和压痛。急性期由于肌肉炎症、变性,受累肌群还出现肿胀、自发痛和压痛。少数患者可卧床不起,自主运动完全丧失。 最长侵犯的肌群是四肢近端肌群,出现相应的临床表现: 肩胛带肌群受累----举手困难颈部肌肉受累----抬头困难咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困难膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困难 心肌受累-----心悸、心率不齐甚至心力衰竭 临床表现 皮肤症状: 肌肉症状: 伴发恶性肿瘤 约20%的成人患者,40岁以上发病率更高 各种恶性肿瘤均可发生,如鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤,女性患者还可合并乳腺癌、卵巢癌 部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转 临床表现 皮肤症状: 肌肉症状: 伴发恶性肿瘤 约20%的成人患者,40岁以上发病率更高 各种恶性肿瘤均可发生,如鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤,女性患者还可合并乳腺癌、卵巢癌 部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转 临床表现 皮肤症状: 肌肉症状: 伴发恶性肿瘤: 其他表现: 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 可有不规则发热、消瘦、贫血,少数患者出现雷诺现象 临床表现 皮肤症状: 肌肉症状: 伴发恶性肿瘤: 其他表现: 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 关节肿胀疼痛似风湿或类风湿性关节炎 临床表现 皮肤症状: 肌肉症状: 伴发恶性肿瘤: 其他表现: 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 常并发间质性肺炎、肺纤维性变致肺通气功能功能低下,可继发成了 呼吸窘迫综合征致呼吸衰竭。 临床表现 皮肤症状: 肌肉症状: 伴发恶性肿瘤: 其他表现: 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 肾脏损害较少 临床表现 皮肤症状: 肌肉症状: 伴发恶性肿瘤: 其他表现: 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 部分儿童患者可发生广泛血管炎,累及消化道致胃肠道穿孔或出血。 临床表现 皮肤症状: 肌肉症状: 伴发恶性肿瘤: 其他表现: 全身症状 关节 呼吸系统 肾脏 血管炎 部分儿童患者可发生广泛血管炎,累及消化道致胃肠道穿孔或出血。
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