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小儿,外科学,精品,教学,重庆医科大学,唇腭裂
• 本课 目的:掌握先天性唇腭裂的分类及诊断、
序列治疗的基本程序
了解先天性唇腭裂的发病机制及主
要手术方式
• 本课重点:先天性唇腭裂的分类及诊断、序列
治疗基本程序
• 本课难点:先天性唇腭裂的发病机制、胚胎学
基础,手术方式
• 先天性唇腭裂 (CLP )是儿童颜面部最
常见的先天性畸形,占据所有面部畸形
的三分之二
• 分综合征型与非综合征型两大类,本课
内容为最常见的 “非综合征型唇腭裂
(Nonsyndromic cleft lip and/or cleft
palate , NSCL/P),是指不伴发其他系
统器官畸形的,不在综合征之内的唇裂、
唇裂合并腭裂或单纯腭裂的总称
先天性唇裂
• 是指在胚胎发育过程
中, 由于发育停顿或
减慢导致生后上唇存
在隙裂的一类面部畸
形
• 严重的从红唇到鼻底
部全层裂开。上唇被
分裂两瓣或三瓣,酷
似兔嘴的形状,俗称
为兔唇
先天性腭裂
• 是指在胚胎发育过程
中, 由于发育停顿或
减慢导致生后 口腔腭
部存在裂隙的一类畸
形。轻者仅表现为悬
雍垂裂开,严重者则
表现为从悬雍垂、软
腭到硬腭的整个腭部
裂开
• 此时,患儿的口鼻腔
之间已没有了正常人
的口盖来封闭,形成
所谓的狼咽
• 先天性唇裂与腭裂可
单独出现,也可同时
存在
• 一旦发生,就会对患
儿的容貌、语言,吞
咽功能,乃至病人与
家人的心理造成很大
压力
发生率为1/600~ 1/1000,我国的发生率约为
1.625‰ 。且呈上升趋势
1.人种差异
黑种人0.2‰~0.73‰ ;白种人1~1.29‰ ;
亚洲人1.18‰~2.128‰
2.性别差异
男性多于女性。比率1.5:1。但在单纯性腭
裂中,女性多于男性
3.季节差异
唇腭裂的发生存在一定的季节性规律,多
发季节因地区差异有所不同
4.类型构成
单侧多见,约为双侧唇裂的4倍。左侧多
于右侧,左右之比约为2 :1。唇裂:唇腭裂:
腭裂的比例大概是1:2 :1
5.地区因素
农村发生率较高,且农村家族倾向者较多
6.社会经济状况
生活贫苦者多见
7.父母年龄及生育胎次
生育年龄>35岁,胎次增加,危险性增高
8.流产史
流产儿中发生率高,发病与母亲的流产史有
关
9.家族性
有家族背景的占28%
发病原因至今未明,与遗传和环境因素
都有关系。目前认为是多基因遗传性疾
病
㈠遗传因素
1.唇裂伴有或者不伴有腭裂
• 多基因叠加效应学说:唇裂伴有或者不伴有腭
裂患者的多个基因均有遗传倾向性,当多个基
因的效果叠加达到一定限度时,就发生唇裂或
唇腭裂
• 单个主基因控制学说:遗传易感性主要受单个
隐性基因控制
• 多因素综合作用阈值学说:是多基因或环境多
因素共同作用的结果,每个个体都存在发生唇
腭裂的阈值,只有个体易感的多基因和环境多
因素联合作用达到这一阈值,畸形才会产生
㈠遗传因素
2.腭裂
腭裂的发生更多的表现为单个主要基因与环境
因素相互作用的结果。如TGF-1、2与EGF及
VEGF的作用
㈡环境因素
1.母体内环境:低氧,激素与内分泌代谢紊乱,
异常抗体产生,宫内压迫等
2.感染:病毒、细菌、原生动物等感染
3.损伤:母体在妊娠
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