闻胜兰_间质性肺炎.ppt - 浙江大学.pptVIP

* A IP是一种原因不明导致急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的 急性肺损伤,也称为Hamman2Rich综合征。可以发生在各 种年龄的健康人,多数患者几天内发展为严重的呼吸困难, 常伴有发热。肌痛、关节痛、发热、无力等流感综合症是常见 的前驱症状,患者明显的低氧血症和呼吸衰竭,需要插管和 人工辅助呼吸。尽管人工呼吸及激素治疗,预后仍然较差, 病死率可达70% ,一般在1～2个月内死亡。CT示两肺弥漫 毛玻璃影和(或)实变。 病理变化:A IP的组织学改变为DAD (图7, 8) ,急性肺 损伤的第一周,活检示急性渗出性改变,也称渗出期,最早期 改变为肺间质和肺泡内水肿、继之为嗜酸性透明膜形成并贴 附在肺泡壁上。随后的增生机化期,活检显示肺泡II型和 间质纤维母细胞弥漫增生,透明膜及其残体可以进入肺泡隔 内。常见肺小动脉栓塞。进一步的肺损伤可导致肺纤维化、 鳞状上皮化生和支气管上皮化生及蜂窝状改变。活检标本 A IP的机化期有时和COP很难鉴别,需要临床和影像学帮助 诊断。 * * 　尽管许多L IP是淋巴组织增生性或自身免疫 性病变,常和淋巴组织异常增生、胶原血管病、自体免疫异 常、儿童A IDS、感染、药物及骨髓移植等有关,有时L IP和低 级别恶性的淋巴瘤鉴别困难,有研究表明50% L IP进展为 低度恶性淋巴瘤,被认为是癌前病变[ 9 ]。甚至美国疾病控制 和防治中心,用L IP的组织学改变作为H IV感染(A IDS)的 诊断标准[ 10 ]。ATS/ERS分类将其作为IIP一种类型,其理 由是,过去很多L IP在发病时即是低度恶性淋巴瘤,仅有少 数病例淋巴组织增生进展为淋巴瘤,且通过免疫组化和分子 病理技术能够区分良、恶性淋巴组织增生。 　　如前所述L IP倾向发生于和自体免疫异常有关的中年 妇女,如Sjogren综合征,许多患者有异种蛋白血症。患者有 咳嗽和呼吸困难。一般激素治疗或辅助用免疫抑制剂治疗 有效。HRCT显示弥漫性毛玻璃、微结节或网状结节影。 　　病理变化:组织学改变为炎症细胞(主要为浆细胞和淋 巴细胞) ,多灶性、弥漫性间质浸润,也可围绕小气道周围 (图13, 14) 。可有巨噬细胞的在小气道和肺泡腔的聚集、形 成不良的肉芽肿,炎症细胞可形成生发中心。缺乏淋巴上皮 病变、肺组织结构破坏及胸膜受累,一般无广泛的纤维化。 * * Figure 18. Lymphocytic interstitial pneumonia pattern. There is diffuse thickening of alveolar walls by a moderately severe infiltrate of lymphocytes and plasma cells. Figure 17. Lymphocytic interstitial pneumonia. Prone HRCT shows diffuse ground glass attenuation with multiple lung cysts. * * 　COP和其它间质性病变不同,以终末细支气管和 肺泡腔内纤维组织组织增生为主要特征,常合并存在于其它 各种DPLD中。除了有不同程度的间质炎症细胞浸润外,没 有间质病变的较长时间的临床症状、弥漫性影像学异常和组 织学弥漫性间质改变,因此有人认为应该剔出在IIP中。欧 美新分类保留COP主要考虑其伴有不同程度的间质炎症和 没有明确的发病原因,组织学名称为BOOP。 　　COP的临床改变多为突发性的、亚急性,从几周到几个 月,咳嗽、呼吸困难和发热是最常见的症状,一些病人有上呼 吸道感染症状,少数报道暴发型发病过程; COP预后良好,激 素治疗有效,多数患者几周到几月内恢复,少数患者可自愈。 特征性改变是双肺多灶、片状毛玻璃或实变影,肺外周更常 见。 　　病理变化:病变病变呈结节状分布、常多灶分布,富于细胞的 纤维组织在小支气管和周围肺泡管和肺泡腔内沉积是COP 的主要特征(图5, 6 ) , 这种纤维组织有时相上的一致性 ( temporally uniform) ,由增生的纤维母细胞和嗜碱性的黏液 基质及炎症细胞组成,常因为细支气管、肺泡管和肺泡壁的限制,形成圆形、哑铃形或不规则形状。有些病例不容易辨 认细支气管,残存动脉和特殊染色可以帮助辨认阻塞的细支 气管。一般没有不规则纤维瘢痕、纤维母细胞灶和蜂窝改 变。 * * 结节病的治疗 目的： 控制结节病活动， 保护重要脏器功能 * 哪些病人需要治疗 累及心脏、神经系统、肾脏、或恶性高钙血症，累及眼部、局部用药无效。 肺结节病：II期以上的患者、有肺功能进行性损伤（Dlco)、II期有明显肺部症状。 * 结节病的治疗药物 结节病治疗药物： 糖