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癫痫发作的国际分类 ILAE 1981全国小儿神经座谈会 1983 一、部分性发作 （限局性、局灶性） 1.简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 植物神经发作 精神症状发作 2.复杂部分性发作 三、分类不明的发作 二、全身性发作 （广泛性、全面性） 1.强直—阵挛性发作 2.强直性发作 3.阵挛性发作 4.失神小发作 5.肌阵挛性发作 （包括婴儿痉挛发作） 6.失张力性发作 * hhhhhhhhhhh 全面性强直阵挛发作 见于多种癫痫综合征 原发性全面性发作 继发性全面性发作 发作形式 强直－阵挛 阵挛－强直－阵挛 肌阵挛－强直－阵挛 * hhhhhhhhhhh 全面性肌阵挛发作 为突然发生的快速有力的“电击状”肌肉收缩 常致快速跌倒 整个发作过程大约0.2秒 EEG：全导高波幅多棘慢波短程爆发。 EMG：一过性肌电爆发（100ms）。 可见于多种良性或非良性全面性癫痫综合征。 * hhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh 小儿神经系统疾病 秦 炯 北京大学第一医院儿科 * hhhhhhhhhhh 小儿神经系统疾病的诊断 诊断思路 概述 （难点，一般思路） 定向诊断 定位诊断 定性/病因 疾病诊断举例_癫痫 病例分析讨论 Q A Febrile Seizures CNS Infections (Meningitis) * hhhhhhhhhhh 小儿神经系统疾病的诊断 诊断思路 概述 （难点，一般思路） 定向诊断 定位诊断 定性/病因 疾病诊断举例_癫痫 病例分析讨论 Q A * hhhhhhhhhhh 小儿神经系统疾病诊断的难点 病种繁多 分类复杂 病因：发育，遗传，后天获得（感染／非感染） 病变性质与发病机制：炎症，变性，免疫，血管病，代谢 病程：急性，亚急性，慢性，发作性 发育过程的影响 知识更新快 癫痫的定义、分类 遗传性神经变性病（发生机制、诊断） 概述 * hhhhhhhhhhh 神经系统疾病的诊断一般思路与方法 诊断方法 详细的病史采集 细致的体格检查 有关的辅助检查 全面的综合分析 诊断步骤 病变系统 (定向) 病变部位 (定位) 病变性质 (定性) 病变原因 (定因) 临床诊断 概述 * hhhhhhhhhhh 定向诊断是否为神经系统疾病？ 其它系统疾病可出现神经症候 眼耳鼻喉科性头痛 中毒性脑病 心房纤颤：脑梗死 巨幼贫：倒退、震颤 神经系统的疾病可出现其它系统症状 重症肌无力：眼科疾病 内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现 骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、感觉障碍而类似神经受累 Landau-Kleffner syndrome:耳科,精神科 基本原则：全面客观，分清主次 * hhhhhhhhhhh 定位诊断神经疾病诊断的基础 主要依据体征 结合症候特点 参考病程特点 * hhhhhhhhhhh 脊髓的形态 解剖特点 椎管上2／3，硬脊膜腔上4／5枕骨大孔（寰椎上缘）－L1下缘（脊髓圆锥） 颈膨大（C4-T1，C7最大，上肢诸神经出入） 腰膨大（L1-S1，L4最大，下肢诸神经出入） 31节：C1-8，T1-12，L1-5，S1-5，尾1 * hhhhhhhhhhh 常用浅、深反射 引出方法 表 现 髓节部位 浅反射 上腹壁反射 中腹壁反射 下腹壁反射 提睾反射 足跖反射 肛门反射 深反射 二头肌腱反射 三头肌腱反射 挠骨骨膜反射 尺骨骨膜反射 膝腿反射 腘腱反射 跟键反射 轻划上腹部皮肤 轻划中腹部皮肤 轻划下腹部皮肤 轻划股内上侧皮肤 轻划足跖外下侧 轻划肛门周围皮肤 叩击二头肌腱 叩击三头肌腱 叩击桡骨茎突 叩击尺骨表面 叩击股四头肌健 叩击腘腱 叩击跟键 腹壁上部收缩 腹壁中部收缩 腹壁下部收缩 睾丸上提 趾跖屈 肛门紧缩 前臂屈曲 前臂伸直 手旋前 手旋后 小腿伸直 小腿屈曲 足跖屈 胸髓7一胸髓8 胸髓9一胸髓10 胸髓11一胸髓12 腰髓1一腰髓2 骶髓l一骶髓2 骶