神经内分泌肿瘤 课件.ppt

肝脏原发神经内分泌肿瘤 少见，占所有原发性肝脏肿瘤的0.5%以内，常见于女性，有报道类癌综合征是肝脏神经内分泌肿瘤的特异性临床表现，包括哮喘、脸红和腹泻。 诊断肝脏原发神经内分泌肿瘤必须严格满足两个条件：组织病理学证实为神经内分泌性和无肝外原发病灶。过去一般将原发性肝脏神经内分泌肿瘤分为类癌和神经内分泌癌。2010年消化系统神经内分泌肿瘤病理分类标准出来以后，可以照此标准分类。 神经内分泌肿瘤的异质性，分化程度及恶性特征，欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）提出了分级分类和针对不同器官的分期系统。肿瘤分级根据形态学标准进行，增殖分数按照ENETS分类系统进行。 胃胰腺起源的NET增殖分数有预后意义，细胞多形性无预后预测价值，分级分类见下表。 核分裂像数计数至少观测50个高倍镜视野(1HPF=2mm2)。应用MIB抗体检测并计算Ki-67指数，在阳性最多的区域计数500-2000个细胞，若核分裂像和Ki-67指数在上述标准中不在同一级别，使用更高级别的分级。 ENETS 组织学分级 分级 核分裂像（个/10HPF） Ki-67增殖指数（%） G1 2 ≤2 G2 2-20 3-20 G3 20 20 G3：核分裂像 G3：Ki67 特定部位分期系统 肿瘤分级和特定部位TNM分期系统相结合能够提高预后预测能力。 胃、小肠和大肠等部位的NET的TNM分期方法不尽相同， 食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法。 该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中的类癌，高分化NET，不典型类癌、高分化神经内分泌癌等），胃肠道低分化的NEC、混合性型外分泌内分泌癌和阑尾杯状细胞类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行。 消化道神经内分泌肿瘤的TNM分期（仅用于新分类中的NET G1和G2级类型） 原发肿瘤（T） 胃 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 Tis 原发类癌/异型增生，肿瘤小于0.5mm，局限于粘膜内 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至胃壁肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤浸润至浆膜下 T4 肿瘤浸润至脏层腹膜（浆膜）或其它器官或临近结构 十二指肠/壶腹部/空肠/回肠 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤穿透肌层达浆膜下，未穿透浆膜层（空肠或回肠肿瘤），或侵犯胰腺、腹膜后（壶腹部或十二直肠肿瘤），或侵犯非腹膜覆盖组织 T4 肿瘤侵犯脏层腹膜（浆膜）或其它器官或结构 结直肠/阑尾 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过2cm T1a 结直肠肿瘤最大径1cm；阑尾肿瘤最大径≦1cm T1b结直肠肿瘤最大径≧1cm但≦2cm；阑尾肿瘤最大径不＞1cm但≦2cm T2 结直肠肿瘤浸润至肠壁肌层或浸润至粘膜固有层或粘膜下层且肿瘤大于2cm；阑尾肿瘤最大径2cm但≦4cm或肿瘤累及盲肠 T3 结直肠肿瘤穿透肠壁肌层达浆膜下，或侵犯非腹膜覆盖肠周组织；阑尾肿瘤最大径4cm或肿瘤累及回肠 T4 肿瘤侵犯脏层腹膜或其它器官 区域淋巴结（N） 胃/十二直肠/壶腹部/空肠/回肠/结直肠 NX 区域淋巴结无法评估 N0 无区域淋巴结转移 N1 有区域淋巴结转移 远处转移 胃/十二直肠/壶腹部/空肠/回肠/结直肠 M0 无远处淋巴结转移 M1 有远处淋巴结转移 胃/十二指肠/壶腹部/空肠/回肠/结直肠肿瘤病理分期 分期 T N M ? 0 Tis N0 M0 Ⅰ T1 N0 M0 ⅡA T2 N0 M0 ⅡB