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血管炎的精准化诊治 课件
ANCA相关性血管炎的精细化治疗方案 ANCA相关性血管炎 常规方案 难治性方案 肉芽肿性血管炎 诱导缓解 甲氨蝶呤+激素（局部） 环磷酰胺+激素 血浆置换，复方磺胺甲恶唑，硫唑嘌呤，霉酚酸酯，免疫球蛋白 维持治疗 甲氨蝶呤±激素 硫唑嘌呤+激素 环磷酰胺+激素，复方磺胺甲恶唑，霉酚酸酯，环孢素，来氟米特 复发 环磷酰胺+激素 免疫球蛋白，CD4/CD52单抗，TNF-a拮抗剂 显微镜下多血管炎 激素+环磷酰胺 免疫球蛋白+霉酚酸酯+激素，TNF-a拮抗剂，CD4/CD52单抗，a胸腺细胞球蛋白 嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎 2016年EULAR关于ANCA相关性血管炎推荐指南 受检部位血管壁 纤维素样坏死 细胞浸润 肉芽肿形成 免疫荧光表现 Annals of the Rheumatic Diseases.2016 *强调环磷酰胺和利妥昔单抗在诱导缓解治疗中起核心作用。 *应在 3 个月内将泼尼松的剂量减到 10 mg 左右。 *使用小剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤来维持 AAV 患者的缓解为最佳选择。 *对于新发和复发的AAV患者，一旦出现快速进展性肾小球肾炎，血肌酐水平≧500mmol/l，可考虑使用血浆置换。血浆置换也可用于弥漫性肺泡出血。 THANKS 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 ANCA相关性血管炎的精准化诊治进展 系统性血管炎 不同血管受累可能出现的临床表现 巨细胞动脉炎颞动脉扩张 系统性血管炎 头臂动脉型大动脉炎受累血管血管造影 系统性血管炎 血管炎皮下紫癜 血管炎皮下结节性红斑 系统性血管炎 肉芽肿性血管炎的肺内改变 血管炎坏死性肾小球肾炎 Chapel Hill 1993血管炎分类标准 不同血管受累可能出现的临床表现 去除荣誉性命名 分类更全面 Churg-trauss综合征：嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 韦格纳肉芽肿：肉芽肿性血管炎 Chapel Hill 2012血管炎分类标准 系统性血管炎的分类 请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。 1.有无系统性血管炎可能 系统性血管炎的发病特点 3.综合判断血管炎分类 显微镜下多血管炎 肉芽肿性多血管炎 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 5.选择治疗方案 2.排除假性血管炎 感染性心内膜炎 纤维肌营养不良 动脉粥样硬化... 4.判断血管炎病情 继发因素 炎症活动指标 受累脏器范围及程度 ANCA相关性血管炎的精准化诊治思路 不明原因的全身症状 发热、消瘦和疲乏 反常的缺血事件 青年人发生的、多部位和少见部位的缺血体征和症状 进展迅速的脏器功能衰竭——肺肾综合征 肺浸润影空洞、出血、呼衰；肾小球肾炎，蛋白尿和/或肾功能不全 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 抗核抗体谱阴性，炎性指标（血沉、C反应蛋白等）升高 皮肤损害 头痛，脑脊髓炎，视网膜炎，癫痫，卒中，多发单神经病 突发的神经系统病变 紫癜、网状青斑、溃疡或指端梗死及结节坏死性皮疹等 系统性血管炎的常见症状 cANCA ANCA抗体的检测-间接免疫荧光法 pANCA ANCA抗体的检测 嗜天青颗粒 特殊颗粒 胞质 核板层 蛋白酶3（PR3） 乳铁蛋白（LF） Α烯醇酶 核质成分？ 髓过氧化物酶（MPO） 溶菌酶（LYS） 催化酶 杀
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