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2018-04-22 发布于贵州
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sturge-webersyndrome 课件.ppt

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sturge-webersyndrome 课件

Sturge-Weber syndrome;临床表现;病理;皮质钙化钙化位于脑皮质，主要位于第二、三层，可在病变侧广泛延伸，钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。 ;病变主要位于颞顶枕叶，局灶性或弥漫性皮层钙化（特征性），脑灰白质界不清，脉络丛扩大，深静脉畸形，局部颅板增厚，病侧脑叶萎缩。增强扫描可见明显脑回样强化，微小血管畸形或皮层血脑屏障破坏引起异常强化。;;13岁儿童，四个月大时出现癫痫发作，右侧面部有酒红色痣;鉴别诊断1;;临床及病理;脑部受累最常见的部位是大脑半球，小脑及间脑很少被累及，病灶常位于脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近的室管膜下，也可位于脑皮质呈2~3mm大小之结节状位于室管膜下的病灶常发生钙化，位于皮质的结节虽也可发生钙化，但多数为部分钙化部分未钙化的混合病灶;CT：以颅内多发钙化为主要表现 MRI可发现CT上皮质未钙化的结节，T1呈等信号或稍高信??，T2呈高信号;CT平扫双侧室管膜下多发结节状钙化，MRT1可见部分未钙化的结节呈稍高信号，T2钙化结节呈低信号;鉴别诊断2;F 49Y 脑膜瘤;鉴别诊断3; M 56Y少突胶质细胞瘤;;;鉴别诊断4;M 26Y AVM