儿童鳃裂畸形的超声诊断2013 课件.pptVIP

儿童鳃裂畸形的超声诊断; 腮裂畸形 × ↓ 鳃裂畸形 √ ;病 因;胚胎第4周，人胚咽部两侧形成6对鳃弓，相邻两鳃弓之间的外胚层内陷形成鳃沟，与每一鳃沟相对应的内胚层外突呈囊状，称咽囊，鳃沟底的外胚层与咽囊顶的内胚层紧紧相贴构成鳃膜。鳃弓、咽囊、鳃沟和鳃膜总称为鳃器。;胚胎发育 ;头颈部器官的发育主要来自鳃弓。 第1鳃弓→ 咽鼓管、鼓膜、外耳道 第2鳃弓→ 扁桃体 第3鳃弓→ 甲状旁腺（内）、胸腺 第4鳃弓→ 甲状旁腺（上） 胚胎第7周咽囊、鳃沟逐渐退化，若退化不全则形成鳃裂畸形。;发病机制;病 理;病 理;第1鳃裂畸形少见，囊肿位于下颌角附近，耳垂前后；瘘管位置多为自外耳道向下向前，至同侧下颌中部下方，其内口位于外耳道，外口多位于下颌角附近。 分型 Ⅰ型：位于腮腺内，不与外耳道相通。（残余细胞） Ⅱ型：位于颈前三角区，常与外耳道相通。（鳃沟未闭）;FBA：第一鳃裂畸形，EAC：外耳道 ，Parotid：腮腺，Facial n：面神经;解剖学;Ⅰ型：病变较表浅，沿胸锁乳突肌前缘分布，位于颈浅筋膜下。;Ⅱ型：最常见，位置较Ⅰ型深，紧临颈动脉鞘，常不同程度压迫颈内静脉。;Ⅲ型：位于颈内、外动脉之间，向咽侧壁延伸;Ⅳ型：位于颈内、外动脉深侧，紧靠咽部。;m：甲状舌骨肌，c：囊肿，p：咽，a：颈总动脉，h：舍下神经，g：舌咽神经;解剖学;临床表现 ;超声表现 ;①囊肿型，囊肿呈圆形或椭圆形，囊壁光滑，内回声均匀，有或无密集细小点状回声。;②囊肿伴瘘管形成，箭头所示为瘘管。;男孩，12岁， 左侧第2鳃裂畸形 外口位于下1/3胸锁乳突肌前缘处，内口在扁桃体的下窝附近。; 双侧鳃裂瘘管 女孩，14岁，出生后即发现双侧颈根部不定期流出豆渣样脓样液体。;颈部碘化油造影发现双侧瘘管均与咽侧壁相通。;术中切除的双侧瘘管，病理为双侧第3鳃裂瘘管;③皮下窦道型，有瘘口与皮肤相通。;④囊肿合并感染型，囊壁厚，不光滑，内回声不均。CDFI囊肿周边血流信号较丰富。;鉴别诊断 ;囊肿可发生于自舌盲孔至胸骨切迹之间颈正中线（或略偏一侧）的任何部位，以舌骨上下部最常见（66%）。亦有部分位于舌体和舌骨之间，舌骨和甲状腺锥体叶之间，舌骨体内，或状腺内。 一般位于颈前浅肌层的深面。 囊肿生长缓慢，呈圆形，质软，边界清楚，与周围组织无粘连，多无自觉症状。 位于舌骨以下的囊肿，在舌骨体与囊肿之间可扪及坚韧的索条与舌骨体相连 肿块可随吞咽及伸舌等动作而移动。;声像图特征 囊性肿块，形态规则，边界清楚，囊壁完整，后方回声增强。内部回声多样，可为无回声、低回声或不均质回声。;鉴别要点 ①位置 ②随吞咽活动 切记！一定要检查甲状腺，确定存在正常的甲状腺，以免手术切除唯一有功能异位甲状腺组织。;鉴别诊断; ⑴ 单纯型淋巴管瘤：表现为群集、深在、张力性针头至豌豆大小（1~3mm）水疱，最大不超过1cm，疱内容物类似粘液，呈半透明或乳白色，疱刺破后有淋巴液流出，有时为血性。水疱群集形成斑块状，可发生于身体任何部位，但是多见于颈部、上胸部、肢体近端等。损害也可发生于粘膜，如舌。⑵ 海绵状淋巴管瘤：是淋巴管瘤中最多见的一种，损害大小不一，甚至侵犯一个肢体。损害境界不清，质软，呈海绵状，硬度类似脂肪瘤，一般表面无颜色，有时有波动感。大多发生于头颈部，其次为下肢，也可见于躯干及上肢。⑶ 囊状淋巴管瘤：通常为多房性，张力性皮下组织肿块，呈囊性或囊肿样，直径常为10cm或更大。多发生于颈部，尤其是颈后，偶有见于腋部、腹股沟甚至于腹膜后。; 颈部囊状淋巴管瘤常见于胸锁乳突肌后、颈外侧部或锁骨上窝处，声像图表现为多分隔囊性团块，边界清楚，形态不规则。 ;颈部淋巴管瘤;鉴别诊断 ;颈部淋巴结炎伴部分液化;超声检查的临床意义;Thank you！