变应性肉芽肿性血管炎 课件.pptVIP

变应性肉芽肿性血管炎;;概 述;流行病学;病 因;发病机制和病理生理;3.自身抗体——ANCA的作用: Neutr.释放出的 胞浆抗原结合至血管内皮细胞表面与 、 ANCA发生反应，导致破坏；抑制MPO和 蛋白酶-3活化；活化Neutr.，并使之粘附 并破坏血管内皮细胞;嗜酸性细胞及其致病作用 1.毒性蛋白和酶：阳离子蛋白、过氧化物酶、溶 血磷脂酶、神经毒素和主要碱性蛋白等 2.细胞因子、趋化因子和炎性介质 3.抗原提呈细胞 4.TGF-a和TGF-b，促使胶原沉积 ;病 理;临床表现;血管炎期 全身症状较为明显。发热、不适、消瘦、乏力、游走性关节痛、血沉快等。此期常见： 神经病变，50-70%。以周围神经炎为主（脑梗塞或出血少见，预后不佳） 胃肠道症状较第2期重，可表现为急腹症、出血、胆囊炎和下腹部包块等 皮肤损害：40-70%，有时为本综合征的首发症状。主要表现紫癜、瘀斑和皮肤结节 ;心脏受累：为主要死亡原因，占死因中的50%。心肌炎、心包炎、可伴高血压，冠状动脉炎、限制性心肌病和心律失常 肺胸膜受累：肺37-70%，胸膜30%。胸CT可见肺部浸润影、小结节影，多发或单发，空洞少见。因毛细血管炎出现咯血，发生率低但常是致命性的。胸水中Eos增多，可查见RF，多呈酸性 ;肾脏受累：显微血尿、蛋白尿多见，对激素反应良好。少部分呈进行性肾功能不全，预后不佳 可出现乳突炎、听力丧失等 深静脉血栓形成;实验室检查;叶间隔增厚 支气管扩张;小叶中央型毛玻璃样 改变和支气管壁增厚;双肺小结节影和树芽样影;片状实变影和晕轮征;诊 断;CSS表型;鉴别诊断;高酸性细胞综合征(HES) 本征与CSS有相似之处：过敏、皮肤受累、 肺部浸润和血Eos增多 但有下特点：高Eos 对糖皮质激素不敏感 无系统性血管炎和肉芽肿病变 有心内膜纤维化征象 ;慢性嗜酸性细胞性肺炎 共 同 点：可有哮喘 肺浸润 Eos增多 本病特点：女性多见 仅局限在肺部 无相关的血管炎和肉芽肿改变;其它血管炎 韦格瑞氏肉芽肿（WG）特点 上呼吸道和肾脏易受累，肾功能损害多见，表对皮质激素效果不佳 组织学上坏死性血管炎，无或很少Eos浸润;多发性结节性动脉炎特点 Eos组织浸润较轻 活动性血管炎和纤维愈合过程同在 微动脉瘤形成;过敏性血管炎特点 病理学上Eos浸润，但主要累及皮肤，以 风团为主要表现，可见紫癜 此外，结节病、嗜酸性肉芽肿、皮肤嗜 酸性血管炎、感染性肉芽肿和药物反应;病情评估：影响预后的因素;使用细胞毒性药物时应注意;大剂量干扰素—a (INF-a) 抑制Eos的分化和增殖，抑制Eos 释放ECP和神经毒素。大剂量INF-a对诱导缓解是有效的，并且能很好耐受，但易复发。由于有导致脑白质病变的报道，以INF-a作为维持治疗还存在争论。;谢 谢