川崎病的诊治现状 课件.pptVIP

川崎病的诊治现状 广州市妇女儿童医疗中心 黄 萍;内容提要 川崎病的诊断标准 不完全性KD的诊断 川崎病的鉴别诊断 川崎病的治疗 IVIG无反应型KD及其处理 川崎病的远期随访;川崎病 ◆急性、发热性、出疹性疾病 ◆多见于6~18个月婴幼儿 ◆全身性血管炎，主要累及中、小动脉，常累及冠状动脉;;;实验室检查 无特异性，但有助于KD的诊断(American Academy of Pediatrics，American Heart Association ) ①发病7 d后PLT显著增多(≥450×109/L)； ②急性期WBC增多(≥15×109/L)，以粒细胞为主； ③CRP显著增高(≥30mg/L)； ④ESR显著增快[≥40mm/(1 h)]； ⑤不明原因的贫血； ⑥低白蛋白血症(白蛋白≤30 g/L)； ⑦血清ALT和AST升高； ⑧无菌性脓尿，尿WBC每高倍视野≥10个。;超声心动图 正常冠状动脉内径： ~2岁，2.5mm ~5岁，3.0mm 5岁，4.0mm 大于上述标准，或一段血管内径超过邻近血管内径1.5倍，或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3即提示冠状动脉扩张。 内径大于8mm为巨大动脉瘤。 冠状动脉造影（CAG）为诊断冠脉病变的最精确方法;冠状动脉瘤（CAA）分类： 小动脉瘤或扩张（CAD）：局部冠状动脉扩张，内径≤4mm。 中等动脉瘤：冠状动脉管腔内径＞4mm且≤8 mrn，≥5岁儿童冠状动脉内径为正常的1.5~4.0倍。 巨大冠状动脉瘤：冠状动脉管腔内径＞8mm。≥5岁儿童冠状动脉内径大于正常的4倍。;KD并冠状动脉损害的高危因素： Harada（原田）评分法： （1）年龄＜l岁； （2）男性； （3）白细胞≥12×109/L； （4）血浆Alb＜35 g/L； （5）血细胞压积≤0.35； （6）CRP≥40 mg/L； （7）PLT＜3.50×109/L。 发病7 d以内计分，每项为1分，积分4分以上者为高危人群。 --Harada K. Acta Pediatr Jpn, 1991, 33(6): 805-810.;Kobayashi（小林）评分法： （1）血钠≤133 mmol/L （2分）； （2）AST≥100 IU/L（2分）； （3）外周血中性粒细胞分类≥0.80（2分）； （4）IVIG开始治疗时间在病程4 d内（2分）； （5）CRP≥100 mg/L（1分）； （6）PLT≤300×109/L（1分）； （7）年龄≤1岁（1分）。 积分在7分以上者为高危人群。 --Kobayashi T, et al. Circulation, 2006, 113(22): 2606-2612.;冠状动脉扩张常见原因： （1）动脉粥样硬化； （2）川崎??； （3）多发性大动脉炎； （4）先天性冠状动脉疾病； （5）结缔组织病(SLE，马方综合征)； （6）继发于严重发绀先心病； （7）少见原因包括晚期梅毒,特发性或医源性创伤或夹层等。 （8）特发性CAD：除外上述病因。 --Antoniadisa AP, et al. Int J Cardiol, 2008, 130:e335~e343. ;诊断标准 1、具有5项主要症状，其中①为必备条件，除外其他疾病，即可确诊。 2、若患儿不明原因发热超过5 d，伴3项其他主要症状，并经二维超声心动图确诊存在CAD或CAA，除外其他疾病，亦可确诊。 ;不完全（不典型）KD 1、具有发热≥5d，仅有其它2项（或3项）临床特征，超声心动图显示冠状动脉瘤，除外其他疾病。 2、仅有其它4项临床特征，但可见冠状动脉壁辉度增强，除外其他疾病。 冠状动脉扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现，或出现左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等有助于不完全KD的诊断。 --Freeman AF, et al. Prog Pediatr Cardiol, 2004, 19: 123-128.;KD复发 发生率3% 诊断：标准相同 CAA发生率略高;鉴别诊断★;对于诊断困难、高度怀疑的病例，应积极做心脏超声，超声检查的时间在病后7日内，8~14日，至少2~3次，以防冠脉损伤漏诊。 考虑到冠状动脉损害所引起的严重预后，稍有过度的诊断是安全的。但在确定治疗前，应除外一些疾病。不能除外KD时，应按KD治疗。 --Sonobe （圆部）T, et a1. Pediatr Int, 2007, 49(4): 421-426.;;IVIG 作用机制： ①免疫负反馈调节（CD8+↑，活化CD4+↓），减少IgG合成； ②反馈抑制多种自身抗体产生； ③封闭免疫活性细胞壁上的Fc受体，抑制其活化，抑制细胞因子产生； ④封闭血小板表面的Fc受体，