颅内肿瘤..ppt

* * 中枢神经系统肿瘤 总 论 概述 神经系统的肿瘤可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。根据发生部位又可以分为颅内肿瘤和椎管肿瘤。 原发性颅内肿瘤：发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管、以及残余胚胎组织等。 继发性颅内肿瘤：指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。 L.Bruns(1914)定义：认为脑肿瘤包括颅内所有的占位性病变， 它分为三类： (1)真正的肿瘤；（2）肉芽肿性疾病；(3)寄生虫。 现在的“脑肿瘤”这一名称比L.Bruns说的准确而局限。脑肿瘤含义广泛而不是指一种病变。 病因 颅内肿瘤的发病原因和身体其它部位的肿瘤一样，目前尚不完全清楚。 当前研究表明脑肿瘤的发生是一个多因素、多步骤的过程。这一过程充分体现了内因外因相结合的哲学道理。 内因：遗传因素，决定于生殖细胞的遗传基因。 外因：诱导因素，包括化学因素、物理因素、生物因素（病毒）等。 两次突变学说：认为肿瘤的发生需要经历两次突变，遗传型肿瘤两次突变一次发生于生殖细胞，第二次发生于体细胞，肿瘤发生时间早；散发性肿瘤两次突变都发生于体细胞，故肿瘤发病迟。 分类 （参照WHO和北京神经外科研究所分类 病理分类) 神经上皮组织肿瘤 星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体肿瘤、神经节细胞瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤。 脑膜的肿瘤 各类脑膜瘤、脑膜肉瘤。 神经鞘细胞肿瘤 神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤。 垂体前叶肿瘤 有功能和无功能肿瘤。 先天性肿瘤 颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室粘液囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、神经错构瘤。 血管性肿瘤 血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤） 转移性肿瘤 临近组织侵入到颅内的肿瘤 颈静脉球瘤、圆柱细胞瘤、软骨及软骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等。 未分类的肿瘤 颅内肿瘤还可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤：除神经上皮组织源性的肿瘤和转移性肿瘤外，大多数颅内肿瘤属良性病变。 临床表现 (一) 颅内压增高表现：头痛、视神经乳头水肿、喷射样呕吐。 (二) 局灶性症状和体征: 不同部位的占位性病变具有不同的临床表现。大脑半球肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤、脑室肿瘤、脑干肿瘤、丘脑肿瘤、后颅窝肿瘤等。 影响病人症状轻重的因素 病灶大小 部位 脑室附近肿瘤，如松果体区、脑室区、小脑蚓部等处肿瘤由于可以阻塞脑脊液通路引起脑积水和颅高压，通常症状重。由于位置重要，脑干和丘脑等处的肿瘤，也可以引起严重症状。而大脑半球哑区的病变常常很大的时候也不引起很重的症状。 良恶性、生长速度 良性肿瘤进展慢，病程长，机体代偿空间大，症状发展慢。而恶性肿瘤进展快，病程短，机体代偿空间有限，症状发展快。 颅内肿瘤的诊断和鉴别诊断 CT 显示骨性结构和钙化具有优势，价格相对MRI低,检查限制少，成为颅内肿瘤筛选的首选检查。 MRI 随着MRI技术的不断成熟，平扫结合增强以及质子成像、脂肪抑制成像、水抑制成像等不同序列的应用，MRI展示了对神经组织和结构的细微分辨能力的强大优势，已经取代CT成为颅内肿瘤诊断和鉴别诊断的首选辅诊措施。 X线检查 颅骨平片了解颅骨侵犯程度，有一定帮助，现已少用，被CT取代。 其它 EEG、脑电诱发电位、PET等。 颅内肿瘤诊断要点 对于所有的神经系统占位肿瘤疾病都应该详细了解病史和神经系统体格检查，不应该遗漏。最后结合影像学资料CT或者MRI，尽可能精确地做出定位和定性诊断。切忌仅凭借影像学报告就下诊断，而忽视神经系统基本的病史询问和体格检查。 治疗方案 降低颅内压 脱水: 20% 甘露醇(mannitol)、速尿(lasix)。 脑脊液外引流 综合治疗 低温(冬眠、亚冬眠）、激素、过度通气。 目的：降低颅内压力可以缓解症状，防止脑危像发生，为下一步治疗或者手术提供机会。 2. 手术治疗 肿瘤切除术：全切、次全切(90%)、大部切除(60%) 部分切除和活检。 内减压术：切除非功能区脑组织，降低颅内压力。 外减压术: 去骨瓣减压、颞肌下减压。 脑脊液分流术： 脑室－腹腔分流(V－P分流）、脑室－枕大池分流术、终板造瘘。 手术原则 手术分姑息性手术和根治性手术,对于可以全切的病变应该尽可能全切，一些恶性肿瘤或者位置特殊的肿瘤不可强求全切，只能行姑息手术延长生命。 3. 放射治疗 普放、伽马刀、X刀。 4. 化学治疗 选择原则：透过血脑屏障、脂融性好。 常用药物： BCNU、CCNU、VM26等。