痴呆和神经系统变性疾 课件.pptVIP

第二节 多系统萎缩 Mutiple System Atrophy,MSA 概述 一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，累及多个系统，主要包括锥体外系、小脑、脑干、脊髓和自主神经系统 隐袭起病，缓慢进展， 临床主要表现为帕金森综合征、小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合 纹状体黑质变性 橄榄脑桥小脑萎缩 Shy-Drager综合征 以进行性自主神经功能障碍为主要表现 Shy-Drager综合征 SDS 多中年后发病，男性多见； 男性病人多以阳痿为首发症状，女性病人多以直立 性眩晕或晕厥为首发症状； 可以有尿失禁、尿频、尿潴留等； 后期可出现帕金森综合征、锥体束征等； 病变主要在黑质和壳核，以进行性锥体外系受累症状为主要表现 纹状体黑质变性 SND 起病隐袭，但是发展速度明显快于帕金森病； 肌强直和运动迟缓为主，震颤较少见，双侧对称， 对左旋多巴治疗反应差； 可出现小脑症状、自主神经受累症状及锥体束征等； 以小脑性共济失调和脑干损害为主要表现，病变在脑桥、小脑中脚、部分小脑皮质和橄榄核 橄榄脑桥小脑萎缩 OPCA 小脑症候群为最常见的起始症状； 晚期出现帕金森症候群、锥体束征、自主神经功能 障碍等； 辅助检查 直立倾斜试验（体位性低血压） 分别测量平卧位及直立位血压和心率 站立3min后血压较平卧时下降≥30/15mmHg， 心率无明显变化 肛门括约肌肌电图 膀胱功能评价 尿动力学试验 影像学检查 壳核、脑桥、小脑中脚、小脑萎缩表现 影像学检查 治 疗 目前尚无有效治疗 支持治疗 对症治疗 控制直立性低血压：盐酸米多君、弹力袜 排尿功能障碍：托特罗定（尿失禁） 降低肌张力 痴 呆Dementia 概 念 是在意识清晰的情况下全面持续的智能障碍，一种获得性以认知功能障碍为核心症状的综合征，影响意识内容而非意识水平。 特点： 持续的多种认知功能障碍； 认知功能障碍足以引起职业或社会功能损害并必须较先前水平减退； 认知功能障碍为后天获得性； 没有意识障碍； 排除谵妄过程中出现的认知功能障碍； 阿尔茨海默病 额颞叶痴呆 路易体痴呆 血管性痴呆 。。。。。。 主要分类 痴呆综合征的发病率 变性病：Alzheimer病（AD），额颞痴呆，Pick病，路易体痴呆（LBD）； 非变性病：血管性痴呆（VD），感染性痴呆，代谢性或中毒性脑病等。 可治性病因：正常压力脑积水\颅内占位性病变\维生素B12缺乏\甲状腺功能低下\神经梅毒。 病因 阿尔茨海默病 Alois Alzheimer Doctor from Germany Noticed abnormal plaques and tangles in a woman who died of an unusual mental disorder （1907） Alois Alzheimer(1864~1915) 2.1 阿尔茨海默病—概念 Alzheimer`s disease（AD），亦称老年性痴呆（Senile Dementia） 进行性变性疾病 全脑萎缩，尤以大脑皮层颞叶和额叶萎缩为著的神经系统退行性病变 临床表现为缓慢进展的认知功能全面衰退， 伴有精神异常和人格障碍 病程可长达数年至数十年 2.2 阿尔茨海默病—流行病学 2.3病因和发病机制 病因不明，多种假说 遗传 FAD (familial Alzheimer disease) 为常染色体显性遗传 淀粉样蛋白前体（APP）、早老素-1（PS1）、早老素-2 （PS2）、载脂蛋白E（ApoE）等基因突变与AD有关 AD一级亲属发病风险高, 女性亲属更高 一级亲属患有人患Down综合征 环境 文化程度低\吸烟、饮酒\脑外伤\重金属接触史等 长期用雌激素\非甾体抗炎药可能有保护作用 2.4 阿尔茨海默病—病理 AD大体病理特征: 颞\顶前额叶萎缩 结构与成分: 含淀粉样b蛋白等细胞外沉积物＋残存神经元轴突组成 50~200?m球形结构 附近大量胶质细胞增生等免疫炎性反应 1. 神经炎性斑（老年斑） (neuritic plaques, NP) 主要分布: 新皮质\海马\丘脑\杏仁核 Alzheimer 病的NP(银染) 2. 神经原纤维缠结(neurofibrillary tangles, NFTs) NFTs可见于正常老年人颞叶\其他神经变性病 AD的NFTs遍及大脑, 海马\内嗅皮质大锥体细 胞常见； 细胞内含过磷酸化tau蛋白 泛素的沉积物 神经原纤维缠结(银染) 神经原纤维经扭曲\增厚 \凝集呈线团状或袢形结构 3. 神经元丢失(loss of neu