先天性巨结肠患儿的相关护理.pptVIP

先天性巨结肠：（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，由于结肠远端运动功能紊乱，粪便停滞于近端结肠而引起肠管扩大、肥厚。以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，有家族性发病倾向 。 病理与解剖 病理示意图 病因： 先天性巨结肠是一种多基因遗传和环境因素共同作用的结果。酪氨酸激酶受体基因被认为是主要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎症等因素影响了胚胎期神经节细胞的发育，是一种先天性发育停顿。基本病理变化为：肠壁神经细胞减少或缺如，肠管收缩，呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻，病变通常发生在结肠远端。痉挛肠管的近端，因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。 分型 超短段型 直肠远端，新生儿在耻尾线以下 短段型 直肠中段，第二骶椎以下，距肛门不超过6.5cm 常见型 第一骶椎以上，距肛门约9cm，直肠乙状结肠交界或乙状结肠远端。 长段型 乙状结肠和降结肠 全结肠型 全肠型 75%为常见型 全结肠型3~5%（有人报告10%） 临床症状与表现 新生儿巨结肠的临床表现 胎粪性便秘 24~48h没有胎粪排出或仅少量，必须灌肠或其它方法处理才能排出较多胎粪 呕吐 带有胆汁 腹膨隆 压迫膈肌可引起呼吸困难 直肠指诊 激发排便 少数病例新生儿初几天梗阻期后，可有几月的“缓解期”，以后再出现顽固性便秘 婴儿及儿童巨结肠的临床表现： 新生儿或婴儿开始反复，逐渐加重便秘。 腹胀，以上腹为主，多数可见肠型。 粪团块，粪石。 营养不太好，消瘦，面色苍白，贫血。