生理课件03精品.ppt

体内生理性凝血机制 目前认为，外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键性作用，组织因子是生理性凝血反应过程的启动物。内源性途径对凝血反应开始后的维持和巩固起非常重要的作用。FⅧ或FIX缺陷的患者可有明显的出血倾向。凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应。 (三) 血液凝固的控制 体内生理性凝血过程在时间和空间上受到严格的控制，是一个多因素综合作用的结果。 1.血管内皮的抗凝作用:可防止凝血因子、血小板与内皮下成分接触，避免凝血系统的激活和血小板活化；还具有抗血小板和抗凝血的功能。分泌TFPI,抗凝血酶Ⅲ，组织型纤溶酶原激活物(tissue plasminogen activator,t-PA) 2.纤维蛋白的吸附、血液的稀释及单核巨噬细胞的吞噬作用：纤维蛋白与凝血酶有高度的亲和力。 3.生理性抗凝物质 凡能阻断或延缓凝血过程的因素都可以抗凝，反之则促凝。 （1）丝氨酸蛋白酶抑制物－抗凝血酶Ⅲ、 抗凝血酶Ⅲ是肝脏和血管内皮细胞合成的球蛋白。能与凝血酶结合形成复合物，使凝血酶失去活性；能使激活的因子Ⅸa、Ⅹa 、Ⅺa 、Ⅻa失活；与肝素结合后作用增强2000倍 。 （2）蛋白质C系统 蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子，包括蛋白质C、凝血酶调节蛋白，蛋白质S和蛋白质C的抑制物。 作用：灭活凝血因子Ⅴa 、Ⅷa ；降低因子Ⅹa对凝血酶原的激活作用；还能增强纤溶酶活性，促进纤维蛋白溶解。 （3）组织因子途径抑制物（TFPI）由血管内皮细胞释放的糖蛋白；是外源性凝血途径的特异性抑制剂，为体内主要生理性抗凝物质。 作用：抑制凝血因子Ⅹa的催化活性； TFPI通过变构，结合和灭活凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物,负反馈的抑制外源性凝血途径。 （4）肝素(heparin)是由肥大、嗜碱粒细胞产生的粘多糖。 作用：肝素具有强的抗凝作用，主要通过增强抗凝血酶Ⅲ的活性而发挥间接抗凝作用。此外，可刺激血管内皮细胞释放大量TFPI抑制凝血过程。 影响血液凝固的因素  1.加速凝血  (1)加钙：Ca2+在凝血过程中,不仅具有催化作用,而且参与形成催化激活凝血的复合物。  (2)增加血液接触粗糙面:利用粗糙面激活因子Ⅻ和促进血小板释放血小板因子，加速凝血。 (3)应用促凝剂:维生素Ｋ、止血芳酸等。  维生素Ｋ能促使肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，以加速凝血。 (4)局部适宜加温：加速凝血酶促反应，加速凝血。 2.延缓凝血 (1)除钙剂：①柠檬酸钠→与Ca2+形成不易电离的可溶性络合物→血Ca2+↓;②草酸铵或草酸钾→与Ca2+结合成不易溶解的草酸钙→血Ca2+↓。 (2)降低血液温度。 (3)应用抗凝剂：如肝素，抗凝血酶等。 (4)保证血液接触面光滑。 三、止血栓的溶解 纤溶(fibrinolysis)：纤维蛋白在纤维蛋白溶解酶的作用下降解液化的过程,可分为纤溶酶原的激活与纤维蛋白降解。 意义 保证血流畅通,有利于受损组织的再生和修复。 过程  _ 激 活 物 尿激酶型激活物 组织型激活物 激肽释放酶 抑 制 物 纤溶酶原激活物抑制物 α2-抗纤溶酶 纤 溶 酶 纤溶酶原 纤维蛋白(纤维蛋白原) （Ⅱ,Ⅴ,Ⅷ, Ⅹ ,Ⅻ） 纤维蛋白降解产物 _ + + + 第四节　血型和输血原则 概 述： 血型的发现:最初试用输血疗法时，有些人输血后效果良好，但有些人则引起大量溶血和血管堵塞(agglutination)，造成严重的后果。提示：不同人的血液有某些类型差别。后经深入研究，1901年Landsteiner 发现了第一个在临床上有重要意义的RBC的ABO血型系统。  血型的分类:目前已知人类的RBC除ABO血型外,还有Rｈ、Kell、MNSS、P等15个血型系统,还发现一些亚型。 也发现了其他细胞的血型系统，如人白细胞上的抗原系统（HLA）在体内分布广泛，与器官移植的免疫排斥反应密切相关；白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。 一、ABO血型系统 　(一)分型原则 以红细胞膜上的凝集原定型。 凝集原(agglutinogen):指红细胞膜上的抗原物质（糖蛋白或糖脂上的寡糖链）。 凝集素(agglutinin):指能与凝集原结合的特异抗体（由γ-球蛋白构成——IgG）。 二、红细胞血型 注：①四种血型都有H抗原（是形成A、B抗原的结构基础），但其抗原性较弱，故血清中一般不含抗H抗体。孟买型②A1型R