幼年类风湿关节炎课件.pptVIP

七、治疗(treatment) （2）病情缓解药（disease modifying anti-rheumatic drugs, DMARD） 甲氨蝶呤、羟氯喹、青霉胺、金制剂（如瑞得）。 甲氨蝶呤(methotrexate, MTX) 每周10mg/m2，起效时间3~12周，病情缓解后需维持用药。 早期应用，餐前1小时口服。口服效果不好，可改为皮下注射。 * 七、治疗(treatment) （3）糖皮质激素 适应症：仅适用于全身型及多关节炎型JRA，应用足量非甾体抗炎药和甲氨蝶呤等病情缓解药未能控制病情的严重患儿。 剂型及用法：泼尼松1~2mg/(kg.d)[总量不超过60mg/d] 症状控制后 每日量晨起顿服 逐渐减量至停药。 开始每周减少5~10mg,减至每日15mg时，应每周减少1/4片，至最小维持量，维持6~12月或更长。 危重病例可用甲基泼尼松龙冲击治疗。 * 七、治疗(treatment) （4）其他药物 大剂量IVIG、抗TNF-a单克隆抗体。 3.理疗 如清晨热浴、中药浴等。 4.眼科治疗 对少关节型JRA患儿应每季度做一次裂隙灯检查，发现虹膜捷状体炎时，应及时应用肾上腺皮质激素和阿托品治疗。 * 养性莫若修身， 至乐无如读书。 * 谢 谢 ！ * 幼年类风湿关节炎Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA 郑州大学第一附属医院儿科安金斗 * 一、概述(general considerations) 小儿常见的结缔组织疾病 主要特征：慢性关节炎,常伴有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大。 多数患儿预后良好 致残的首要原因：关节永久损害和慢性虹膜睫状体炎。 发病年龄:2～3岁和8～10岁为发病高峰 发病的性别：女孩多见 * 因临床表现差异很大，并可分为不同类型（为全身型、多关节型及少关节型），故有许多不同的名称。 Still’s 病 幼年慢性关节炎 幼年关节炎等 国际风湿病学联盟将儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎，定名为幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis）。这一分类标准尚在推广中，国内仍沿用幼年类风湿关节炎。 * 二、病因和发病机制(etiology and pathogenesis) （一）病因 尚不清楚，可能与以下因素有关。 1.感染因素 病毒（细小病毒B19、风疹病毒、EB病毒等） 细菌（分枝杆菌、链球菌、褥疮杆菌等） 支原体感染 与JRA发病有关 * 患者关节滑膜组织表达高水平的热休克蛋白（heat shock protein, HSP）60，与分枝杆菌HSP60中的180～188位氨基酸组成的序列有相似的表位，分枝杆菌HSP激活的T细胞，也能与关节组织发生反应，导致关节组织的自身免疫性损伤。 * 2.免疫因素 本病为自身免疫反应性疾病，有以下证据： ①血清中存在自身抗体，如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等； ②关节滑液中有抗核抗体和类风湿因子、炎性细胞因子明显增多、总补体下降、CD4+细胞减少，而滑膜组织中CD4+细胞增加； ③外周血炎性细胞因子明显增多、 CD4+ T细胞克隆增殖，但IL-2受体表达缺陷。 * 3.遗传因素 携带HLA-DR4、DR5、DR6等人类白细胞抗原亚型者，发病率明显升高； 低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症等免疫缺陷病患者，易患JRA。 4.环境因素 潮湿、气候变化、心理刺激可为本病的诱因。 * （二）发病机制 携带有致病基因或有免疫缺陷 激 活 T 细 胞 细菌或病毒的特殊成分 感染 环境因素 T细胞受体 活化增殖的T细胞 大量炎性细胞因子 B细胞活化 自身抗体 免疫复合物 沉积于结缔组织，激活补体，吸引大量呑噬细胞 自身抗原 结缔组织损伤，如小血管壁的炎症、滑膜增殖和软骨损坏等 * 三、病理(pathology) 1.关节 （1）关节内滑膜:首先受到累及，早期充血、水肿及淋巴细胞浸润，继之增厚呈绒毛状，肉芽肿形成； （2）关节囊外层的纤维组织及肌腱、腱鞘的炎症； * 三、病理(pathology) （3）软骨：形成溃疡，从骨干端剥离，完全破坏； （4）关节腔：变窄，上下关节面融合而形成纤维化或骨强直。 * 三、