Wernicke脑病课件篇.ppt

患者入院治疗，入院后一天意识障碍有所好转，但是出现了严重的记忆障碍和虚构症。在精神科住院1个月，在这1各月里每天给予600mg 维生素B1。镁的替代治疗主要是450mg 氧化镁 每天口服，硫酸镁 前三周4g/d，最后1周1g/d。 出院2天前进行神经心理测试中CAMMCOG 定向力- 8 out of 10; 语言理解- 11 out of 11; 语言表达- 19 out of 19; 远期记忆力- 2 out of 6; 近记忆力- 4 out of 7; 学习记忆力- 12 out of 20; 注意力- 18 out of 18; 执行力- 2 out of 2; 计算力- 2 out of 2; 抽象思维 - 5 out of 8; 感知力- 10 out of 13; MMSE评分：27分。 * 患者仍然存在虚构症和共济失调，眼外肌麻痹有所好转。以后6各月门诊随访，记忆力障碍的存在没有什么改变。 * Wernicke脑病 * 维生素B1、镁和酒精的相关性 硫胺（维生素B1）的作用：硫胺在硫胺焦磷酸激酶的催化下转化为活性焦磷酸硫胺素（在肝脏中进行）是细胞代谢中的重要辅酶，硫胺或焦磷酸硫胺的缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒。 镁的作用：是硫胺焦磷酸激酶的一个辅因子，镁的缺乏减弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素转变。 * 酒精对维生素B1缺乏的作用： 酒精的摄入加速镁的排出，酒精的代谢增加了维生素B1的需要量，同时酒精减少了维生素B1经过肠粘膜的转运，并减弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素的转变。 * Wernicke脑病或Wernicke-Korsakoff综合症是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病，是硫胺（维生素B1）缺乏导致的急症。及时诊断和治疗的患者可以完全恢复，WE的病死率10-20%。 病因是硫胺缺乏。硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏。 * 临床表现:突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调。仅10-16%的患者出现三组症状。 1、眼外肌麻痹：约73%的患者出现，常见双侧外展神经麻痹和复视，可伴有眼震、眼睑下垂。若及时治疗眼肌麻痹常在24小时内恢复。 2、精神异常：约66%的患者出现，表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感障碍，有时与戒酒状态难以区别。常伴Korsakoff综合症，以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点。 * 3、共济失调：约82%的患者出现，以下肢和躯干为主，站立行走困难，需2周或更长时间才能恢复。 眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。 * 辅 助 检 查 CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。 如：33岁男患，由于严重的营养不良导致WE，头CT显示中脑导水管和第三脑室周围低密度 * * * MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第三脑室和导水管周围对称性T2高信号影，6-12各月后恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与AD的鉴别特征。 * * 中脑导水管和第三脑室周围可见T1低信号 * * 乳头体、第三脑室周围和中脑导水管周围Flair高信号 * * 60岁女患，出现意识改变和眼震，既往有胃癌行胃切除手术。 * 62岁女患，恶心、呕吐、腹泻2周后出现意识改变就诊于医院，DWI提示丘脑限制扩散。 * 病例分析 45岁单身女人，有1个儿子，没有吸烟史，在她青少年时曾是一个模特，但现在已经失业了。她以精神异常、共济失调步态和眼外肌麻痹（外展神经麻痹）就诊于急诊室，查体没有其他局灶性神经体征。体格检查提示明显的营养不良和贫血貌。她的体重指数为16.42。 * 既 往 史 30岁的时候曾经节食，她的目标体重是30kg，从那以后，她决不让自己的体重超过40kg。停经的出现是很平常的。她经常觉得自己发胖，这种想法导致她更加严重的限制进食。每40天她都要有10天呕吐出她一天所吃的和喝的东西。这样的病史可以诊断神经性厌食。 * 近8年来她每天都喝杜松子酒，大约每三天一瓶，（相当于15单位酒精每天）。但并没有证据证实酒精在这些年有