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单纯肾异位 大头医生 编辑整理 * 英文名称 simple renal ectopia * 别名 单纯肾移位；异位肾 * 类别 泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/肾畸形 * ICD号 Q63.2 * 概述 肾异位是指发育完好的肾脏不能达到腹膜后肾窝内的正常位置。肾异位应与肾下垂相鉴别，后者是指肾起初位于正常的位置而且有正常的血液供应，但由于某种原因发生向下的移动，而异位肾从开始就不在正常的位置。异位肾常见于骨盆、髂窝、腹部、胸腔或双肾交叉异位。 * 流行病学 肾异位早在16世纪就被解剖学家所发现，但直到19世纪才引起临床医生的重视。尸检中的检出率在1/1200～1/500。随着临床医生的重视，在医院内病人的检出率也逐渐与尸检率相一致。在尸检中性别上的差异并不显著，但在临床上女性患者却较多。主要原因在于女性病人较男性有更高的尿道感染率，从而容易在影像学检查中发现异常。一般左侧较右侧发生率较高，盆腔异位的发生率在1/3000～1/2100。 * 病因 正常情况下胎儿第8周末两肾已达第2腰椎水平。异位肾的产生是在胎儿第4～8周肾上升过程中，由于输尿管芽生长障碍、血供异常或Wolff管生长过速等因素，致使肾上升停顿、过速或误升向对侧，从而导致肾异位或旋转不良。 * 发病机制 异位肾有别于肾下垂，后者最初在正常位置，有正常的血管和输尿管。异位肾通常较小，约60%位于盆腔，输尿管较短，供应血管来自主动脉下段和盆腔血管干支且多分支。如在胚胎第8周肾继续上升，部分肾或全部肾穿过横膈进入后纵隔，即形成胸内肾，约占5%，其输尿管被拉长，但血液供应正常，亦无肾旋转不良。交叉异位肾可分为融合型与非融合型，输尿管多从正常路径进入膀胱，在三角区正常开口。 * 临床表现 盆腔肾可于下腹部触及肿物，因肾位置低，可合并膀胱输尿管反流或肾盂输尿管连接部梗阻，易并发肾积水、感染和结石形成，表现为肾区胀痛、血尿和脓尿等症状。或由于压迫血管，神经、附近脏器而产生下腹痛、胃肠道症状以及膀胱刺激症状。 * 并发症 常伴肾旋转不良(肾盂朝向前方)及其他畸形如尿道下裂、隐睾、阴道不发育、心血管畸形、胃肠道及骨畸形等。 * 其他辅助检查 随着放射影像学、超声、放射性核素扫描等尿路显像技术的应用，无症状的异位肾的诊断得到逐步提高。分泌性尿路造影或肾脏超声检查很容易确定诊断。此外，放射性核素扫描、逆行造影、CT常能为诊断提供有用的信息。单纯的膀胱镜检查不足以诊断肾脏异位，除非其输尿管口也发生异常从而提示上尿路的病变。血管造影检查在了解肾血流状况确定手术方案上有一定帮助，尤其是对单侧异位肾。 * 诊断 大多的肾异位在临床上没有典型的症状，主要是由于患侧的梗阻性结石才引起注意。异位肾很少有受邻近的脏器挤压而引起症状的。也有因尿路感染或可触及的腹部肿块而被发现。偶尔有因肾异位伴随输尿管异位而发生尿失禁的报道。结肠的移位通常可为盆腔或腰侧异位肾的诊断提供依据。 * 鉴别诊断 盆腔肾可误诊为阑尾炎、回盲部肿瘤或结核、卵巢肿瘤等疾病。因此当临床上遇到下腹部活动性肿块，应想到异位肾的可能性。 * 治疗 无症状者不必治疗，有合并症者应对症治疗，有重度积水或积脓等严重并发症时，对侧肾脏正常可行病肾切除术。 * 预后 除非发生尿路结石或肾积水，异位肾并不比正常肾脏具有更高的易感性。这主要是由于肾盂较靠前及肾脏旋转不良或者是异位血管压迫肾盂或上输尿管等原因影响尿液的正常引流。除此之外低位的肾脏由于缺少肋骨保护容易受到外伤。有报道变异的血供可引起肾血管性高血压。尽管有2例异位肾发生原发性肿瘤的报道，但尚无依据证实异位肾脏有较高的恶变率。目前还未有因异位肾直接导致死亡的报道。 * * . .