《病理学精品课件》中国医科大学：2第八章 心血管系统疾病.pptVIP

发病机制：不十分清楚 链球菌感染学说 链球菌毒素学说 变态反应学说 自身免疫学说 一、病因及发病机理（3） 发病机制：不十分清楚 链球菌壁C抗原引起的抗体可与结缔组织（如心脏瓣膜及关节等）的糖蛋白发生交叉反应 链球菌壁M抗原引起的抗体可与心肌及血管SMC发生交叉反应 抗原抗体交叉反应→相应组织损伤 多数患者可检出针对心内膜、心外膜、心肌C及血管SMC等起反应的自身抗体 一、病因及发病机理（4） 风湿病发病机制及所致病变 一、病因及发病机理（5） 二、风湿病基本病变（1） 全身结缔组织和血管的变态反应性炎 部位：最常累及心脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管 典型病变过程具有特征性，可分为三期: 变质渗出期→ 增生期/肉芽肿期→纤维化期/愈合期 二、风湿病基本病变（2） 1. 变质渗出期：早期改变，持续约1个月 病变部位发生结缔组织粘液样变和胶原纤维的纤维素样坏死，伴浆液纤维素渗出 结局：病变可被完全溶解吸收或发生纤维化而愈合；有些病变，如成人心脏病变，常继续发展→肉芽肿期 2. 增生期/肉芽肿期：持续2-3个月 变质渗出期→巨噬C、淋巴C和浆C聚集→巨噬C↑ →吞噬纤维素样坏死物→风湿C/Aschoff细胞→风湿性肉芽肿/Aschoff body，有病理诊断意义，提示风湿活动 Aschoff body：中心为纤维素样坏死灶，周围聚集成群的风湿C/Aschoff细胞、少量淋巴C及浆C 二、风湿病基本病变（3） 2.增生期/肉芽肿期： 风湿C/Aschoff细胞：核呈毛虫状/枭眼状，又称Anitschkow细胞；少数双核或多核者，称为Aschoff巨细胞；单核巨噬C来源 风湿小体主要分布于心肌间质小血管旁、心内膜下和皮下结缔组织，多数较小肉眼难于察觉，少数在皮肤和关节的可达1cm 二、风湿病基本病变（4） 风湿性心肌炎 Aschoff body 二、风湿病基本病变（5） 风湿性心肌炎 Aschoff body 二、风湿病基本病变（6） 风湿性心肌炎 Aschoff body 二、风湿病基本病变（7） 3.纤维化期或愈合期：持续2-3个月 肉芽肿内纤维素样坏死物被溶解吸收/吞噬 风湿C→成纤维C→纤维化→梭形小瘢痕 整个病程约4-6个月； 风湿病常反复急性发作→受累器官病变新旧并存→反复纤维化→瘢痕 二、风湿病基本病变（8） 三、风湿病的各器官病变 风湿性心脏病（rheumatic heart disease） 风湿性关节炎（rheumatic arthritis） 皮肤的风湿性病变 风湿性动脉炎 风湿性脑病 (一)风湿性心脏病 风湿性心脏炎:急性期 包括风湿性心内膜炎（最重要）、心肌炎和心包炎;若病变累及心脏全层则称风湿性全心炎 慢性风湿性心瓣膜病：静止期引起瓣膜器质性病变 多见于青壮年, 17-18岁为高峰 儿童风湿病患者中65%-80%有心脏炎临床表现 风湿病患者几乎都有心脏炎，只是轻者不易被察觉和可能不引起慢性风湿性心脏病而已 1.风湿性心内膜炎 部位：主要累及心瓣膜→瓣膜炎→瓣膜变形/功能障碍；以二尖瓣最多见，其次为二尖瓣和主A瓣联合受累 病变：急性期瓣膜肿胀，间质粘液样变和纤维素样坏死→瓣膜表面（闭锁缘）EC损伤→血小板和纤维蛋白聚积→白色血栓(赘生物):灰白色粟粒大小，呈疣状，单行串珠状排列，与瓣膜粘连紧密，不易脱落，又称疣状心内膜炎 急性疣状心内膜炎 1.风湿性心内膜炎 1.风湿性心内膜炎 急性疣状心内膜炎 急性风湿性心内膜炎瓣膜表面血小板和纤维蛋白积集，形成白色血栓 1.风湿性心内膜炎 再发性疣状心内膜炎  当病变累及心房内膜，其中左房后壁病变较重，常形成纤维性增厚的斑块，称McCallum斑 1.风湿性心内膜炎 临床： 急性期可因发热、贫血及相对二尖瓣关闭不全，在心尖区出现轻度收缩期杂音。风湿活动停止后，上述杂音可减轻或消失 结局： 病变后期，赘生物发生机化，瓣膜本身发生纤维化及瘢痕形成→病变反复发生→瓣膜增厚、变硬、卷曲、粘连，腱索增粗短缩→瓣膜狭窄或关闭不全→慢性风湿性心瓣膜病 1.风湿性心内膜炎 1.风湿性心内膜炎 慢性风湿性心瓣膜病 2.风湿性心肌炎 发生于成人者，常表现为灶性间质性心肌炎，以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征；风湿小体多见于室间隔和左室后壁上部；病变累及神经传导系统→心动过速、心律失常(早搏和房室传导阻滞) 发生于儿童者，常表现为弥漫性间质性心肌炎→急性充血性心力衰竭，心脏扩大呈球形 风湿性心肌炎 心肌间质