周丽-皮肌炎推荐.pptVIP

多肌炎/皮肌炎合并肺间质病变临床分析 宁波市第一医院 风湿科 周丽 忻霞菲 背 景 炎性肌病（IM）是一种免疫介导的以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫性疾病，临床上常见为多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM） 。 PM/DM常可累及全身多个脏器，其中肺间质病变（ILD）是PM/DM的主要死亡原因之一。 目 的 本研究对PM/DM患者进行了回顾总结，分析PM/DM合并ILD的临床特征，预测PM/DM发生ILD的相关因子，探讨影响ILD患者预后的相关因素。 资料与方法 研究对象：收集宁波市第一医院1997年1月～2012年8月住院诊治及门诊或电话随访的171例患者资料，符合1975年DM/PM分类标准。 一般资料：性别、年龄、病程 临床表现：发热（T37.3℃，除外感染）、Gottron征，眶周红斑、技工手、吞咽困难、声音嘶哑、体重减轻、近端肌痛、肌无力、关节炎 实验室检查：ESR、CK、AST、LDH、ANA、抗Jo-1抗体、血气分析 特殊检查：胸部CT、肺功能 用药和预后 Bohan A, et al. N Engl J Med, 1975, 292: 344 - 347. PM/DM -ILD的标准 ①排除其他病因引起的弥漫性间质性肺病，如感染、心衰、药物反应等； ②有干咳、进行性呼吸困难，活动后胸闷气促，双肺底闻及爆裂音； ③胸部X线片或CT（包括HRCT）表现为双肺网格状改变，斑片状渗出，毛玻璃样病变，肺实变，蜂窝肺。 ④肺功能表现为限制性通气功能障碍或者弥散功能障碍（低于预计值80％）； ⑤外科肺活检符合间质性肺病。 符合第1条及另4条中的2条或第⑤条即诊断为DM/PM合并ILD。 排除标准 ①合并其他弥漫性结缔组织病的重叠综合征； ②合并恶性肿瘤者； ③儿童DM／PM（发病年龄≤16岁）。 ILD分为4个亚型 （1）急性间质性肺炎（AIP）：ILD严重，1个月内快速进展为呼吸衰竭。 （2）亚急性间质性肺炎（SIP）：ILD进展较AIP慢，但呼吸困难在3个月内有明显进展。 （3）慢性间质性肺炎（CIP）：干咳、劳力性呼吸困难、偶尔出现呼吸衰竭症状超过6个月。 （4）无症状型：胸部影像学和肺功能检查提示肺间质病变轻微，没有明显的临床症状及爆裂音等体征。 统计分析 用 SPSS17.0统计学软件包进行数据处理。 采用寿命表法、多因素COX回归模型分析预后和危险因素、非条件Logistic回归分析ILD相关的预测因子、Spearman相关分析治疗药物和预后的相关性、两组间比较采用单因素方差分析。 P0.05为差异有统计学意义。 结 果 一般资料 共收集171例DM/PM患者，符合条件的141例。男：女为1：2.2，平均年龄（56.4±55.2）岁，平均随访时间（55.2±55.4）个月。 合并ILD 42例（29.8％），其中DM-ILD者30例，PM-ILD者7例，ADM-ILD者5例，三组间ILD发病率无明显差异（P＝0.980）。 PM/DM预后不良危险因素 PM/DM 1年、5年、10年生存率分别为76％、66％和57％。 合并ILD [OR 2.536（95％CI 1.205～5.335，P=0.014）] 年龄大于50岁 [OR 1.074（95％CI 1.040～1.109，P=0.000）] 声音嘶哑 [OR 5.254（95％CI 1.710～16.142，P=0.004）] 低白蛋白血症 [OR 7.619（95％CI 2.378～24.410，P=0.004）] 是PM/DM预后不良的独立危险因素。 合并ILD的平均生存时间132个月，无ILD的平均生存时间227个月(P=0.003)。 PM/DM生存分析 临床特征 临床指标 ILD组 非ILD组 Z值 P 男性（例） 13（31.0％） 35（35.4％） -0.503 0.699 年龄（岁） 56.4±13.0 53.3±16.8 -0.866 0.387 发热（例） 25（59.5％） 28（28.3％） -3.49 0.000* 眶周红斑（例） 27（64.3％） 75（78.5％） -1.388 0.165 Gottron征（例） 35（83.3％） 80（80.8％） -0.352 0.725 技工手（例） 8（19％） 7（7.1％） -2.102 0.036* 近端肌痛（例） 26（61.9％） 66（66.7％） -0.541 0.588 肌无力（例） 37（81.0％） 77（77.8％） -0.42 0.675 关节炎（例） 21（50.0％） 31（31.3％） -2.096 0.036* 吞咽困难（例） 7（16.7％） 9（9.1％） -1.292