心肌疾病课件演示.pptxVIP

第六章心 肌 疾 病定 义一组异质性心肌疾病（遗传性病因多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心衰由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴WHO\ISFC工作组(1995年心肌病定义及分类）心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌疾病。心肌病的分类:1.DCM:左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。2.HCM:左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性中隔肥厚。3.RCM:收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功能低下及 扩张容积减小。4.ARVD\C:右心室进行性纤维脂肪变。5.不定型心肌病6.特异性心肌病?家族性非家族性HCM??家族性(未知基因);?肌原纤维节蛋白变异(β肌球蛋白重链、心肌肌球蛋白结合蛋白C、心肌肌钙蛋白I/T、α-原肌球蛋白、肌球蛋白必需轻链、肌球蛋白调节轻链、心肌肌动蛋白、α-肌球蛋白重链、肌联蛋白、肌钙蛋白C、肌肉LIM蛋白);?糖原累积病(如Pompe、PRKAG2、Forbes’、Danon);?溶酶体累积病(如Anderson-Fabry,Hurler’s);?脂肪酸代谢障碍;肉毒碱缺乏;磷酸化酶B激酶缺乏;线粒体细胞病;?类似HCM的综合征(Noonan’s综合征、LEOPARD综合征、Friedreich共济失调、Beckwith-Wied