新生儿狼疮课件演示.pptVIP

新生儿狼疮综合征Neonatal Lupus Syndromes,NLSs * 新生儿红斑狼疮(neonatal lupuseryl hematosis，NLE) 是发生在新生儿期的一种自身免疫性疾病. * 是一种罕见的疾病。 疾病特点 ①皮肤损害 ②先天性心脏传导阻滞 ③发热，肝脾肿大，肺炎，溶血性贫血，白细胞和血小板减少等。 * 流 行 病 学 发病率： 1:20000 男女发病比约1:2.3。 病死率： 5.6%/12%一30% * 病 因 病因尚不十分清楚 (一)免疫异常 (二)遗传因素 (三)其 他 * 临 床 表 现 * 狼疮皮疹 其特征为鳞屑状和环形红斑，似盘状狼疮，可见于头顶、面部、躯干和四肢。多于生后几小时或几日内出现，通常持续数周后消退，偶见持续2-3年。皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程，随着婴儿月龄增长SSA抗体被正常分解代谢所破坏，故抗体可转阴，皮疹也随之消失，消退后不遗留任何痕迹。 * 其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损，常遗留皮肤萎缩和色素沉着，类似盘状狼疮。 * 心血管系统 先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现。可在孕期第22周发生，因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭。其发生与母体内存在抗Ro/SSA和La/SSB