高雄长庚医院儿童心智科.pptVIP

Tourette syndrome 妥瑞症 高雄長庚醫院兒童心智科 湯金樹醫師 流行病學的統計 2.9-4.5/10000 男女的比例9:1 可見於各社會階層報告 Roberson 1992指出百分之六十的妥瑞症病人比較無法達到和父母一樣的社會階層,暗示其社會成就較低 妥瑞症現在被視為一種相當常見生物遺傳性的疾病，表現出神經行為的症狀而隨著病程好好壞壞 妥瑞症的由來 1489 Sprenger描述一位神父會偶然間吐舌頭和無法控制的大叫,形容他如魔鬼附身 經過四個世紀之後Itard 1925報告一個法國貴婦的案例 法國神經學醫師George Gilles de la Tourette 在1885年報告相似九個病例,強調多種不自主動作穢語症仿說的症狀和神經病態的遺傳而命名 經由神經藥理遺傳學和神經行為的進步,使得對此症狀有更深的了解 在1960年當抗精神藥物對妥瑞症有良好的效果這對疾病開始有更深的認識，而不再視為一種奇特罕見的心理疾病 在二十世紀妥瑞症被視為精神疾病,主要是因為它可以隨意的抑制,會因為壓力而惡化和奇特形式的表現 由於近二十年來藥物治療有效和遺傳方面的研究,妥瑞症再度被歸為神經動作的疾病.然而由於其明顯行為表現和動作,因此橫跨精神科與神經科的領域 Tic是指突然.重複.沒有規律的肌肉動作或語音的發出 症狀時好時壞持續數週或好幾個月 其症狀如部位,次數,頻率,複雜性和嚴重度隨時間有所變化，但可能嚇壞周遭的人 這些症狀的頻率和嚴重度會隨著個別差異有明顯的起伏變化，因此經常造成誤診 tic的衝擊影響會因父母責罰、在教室被處罰和遊戲間被嘲笑而惡化 雖然經由健康照顧提供者、心理師、教育者和公共媒體的努力許多個案依然未被診斷出來 反而把病人的症狀錯誤的歸因為過動、習慣問題、氣喘、過敏、皮膚炎、神經過敏和其他重狀況等 被視為神經心理疾病的原因 明顯的基因影響其脆弱性 症狀隨年齡改變 性別差異 壓力和症狀有關 環境因素影響症狀表現 發作的年齡2到14歲，平均5到7歲 96%的病人在十一歲之前就出現 常見單純動作，最主要包括眼睛、點頭、臉部鬼臉 病程難測 通常由簡單變複雜由上半身到下半身 病程多樣化 Vocal tic的出現比較慢,平均 年齡十一歲,如咳嗽.清喉嚨.狗吠.嘶聲.尖叫.自鼻噴氣作聲 穢語症可出現在三分之一的病人,平均發作年齡十四歲 會隨著壓力,焦慮,煩躁,疲倦,興奮而加劇 睡覺,喝酒,發燒,放鬆,集中注意力和性高潮會使症狀暫時性的消失，例如打電動玩具 tic的頻率會在壓力階段之後的放鬆而加劇 因此有些孩子在放學回家之後會更有多動作來解放 對大多數的病人而言是終生的疾病 幸運的有三分之一會自發性的緩解 最近的研究顯示許多妥瑞症的病人症狀輕微,不需藥物治療 根據一項研究tic通常發生在5-6歲 在10歲最嚴重 在十八歲有一半的妥瑞症者沒有症狀 tic可能持續到成人然而其嚴重度通常會逐漸減少 不管tic是如何出現會干擾孩子現實的日常生活，使孩子有一種無法控制的感覺，讓他們覺得不舒服 通常症狀時好時壞，但到青春期逐漸減緩 1988Brunm 59%發現輕微型態 91%追蹤 妥瑞症的共通罹患症 Roberson 1992指出妥瑞症會合併不同程度的障礙包括強迫症、注意力不足過動症、焦慮症、學習困難 此外反社會行為.攻擊行為.教養問題.睡眠障礙自傷行為也可見於相當比例的妥瑞症患者 自我衝動控制差、無法控制憤怒、情緒不穩、不恰當的性攻擊、反社會或對當抗的行為、憂鬱和焦慮 由於妥瑞症是一種慢性,社交缺陷和易被標籤的疾病,因此容易造成心情憂鬱 Roberson 1993指出妥瑞症比一般人的焦慮和憂鬱的程度高 1987 Comings指出62%妥瑞症同時被診斷為注意力不足過動症,其症狀出現在不自主動作之前.暗示注意力缺陷至少扮演著後來心理病態的前身 妥瑞症的病人50%符合OCD.ADHD.LD的診斷 1992 Burd指出妥瑞症的人比一般人有更多閱讀和數學困難 妥瑞症造成的功能損壞並不是其嚴重度,而是合併過動症和強迫症.進入青春期差異更大 許多研究顯示妥瑞症和強迫症有相關, 比起一般人其強迫行為比較高 1985 Cummings and Frankel認為妥瑞症和強迫症有很多相似點.例如 發作年齡,終生的病程, 症狀的好好壞壞, 不自主, 具有侵入性, 自我排斥的行為, 會因為憂鬱和焦慮而惡化, 發生在相同的家庭 1986 Kurlan指出許多妥瑞症的親戚雖然沒有不自主的動作, 但常描述有強迫性的思考例如需要精確、對襯、乾淨和相當和行為例如乾淨數數、檢查、碰觸、聞嗅 妥瑞症與家庭病理關係 1982 Montgomery發現在三十名病人中的十五位親戚有70%